肝门胆管癌是发生于肝门区胆管（左右肝管汇合部至胆总管下段以上区域）的恶性肿瘤，属于胆管癌的一种亚型，好发于50-70岁中老年人群，男女患病率存在差异，与胆管结石、慢性胆管炎、原发性硬化性胆管炎等基础疾病及长期胆汁淤积密切相关。
临床分型——以Bismuth-Corlette分型为临床常用标准，分为Ⅰ型（肿瘤局限于肝总管，未侵犯肝管汇合部）、Ⅱ型（肿瘤侵犯肝管汇合部）、Ⅲ型（肿瘤侵犯单侧肝管及汇合部，累及肝总管）、Ⅳ型（肿瘤侵犯双侧肝管及汇合部，伴肝内胆管广泛扩张）。分型直接影响手术切除可行性，Ⅰ-Ⅱ型手术切除率较高，Ⅲ-Ⅳ型常需联合肝部分切除或肝移植。
临床分期——采用TNM分期系统，T代表原发肿瘤（T1局限于胆管壁，T2侵犯胆管周围结缔组织，T3侵犯肝脏或门静脉等主要血管，T4侵犯邻近器官如十二指肠），N代表区域淋巴结转移（N0无转移，N1区域淋巴结转移），M代表远处转移（M0无，M1有）。早期（Ⅰ-Ⅱ期）以手术根治为主，中晚期（Ⅲ-Ⅳ期）需结合放化疗等综合治疗。
高危人群特征——长期胆管结石（尤其是含色素性结石）患者，胆管囊性扩张症（Caroli病）患者，慢性胆管炎反复发作、原发性硬化性胆管炎（PSC）患者，长期胆汁淤积导致胆管上皮反复损伤者，以及有胆管癌家族遗传倾向（如家族性腺瘤性息肉病）人群。此类人群建议每6-12个月进行胆管超声或MRCP检查，以早期发现病变。
主要治疗手段——手术切除是唯一潜在治愈方式，Ⅰ-Ⅱ型可行肝门部胆管癌根治术（联合肝叶切除、淋巴结清扫），Ⅲ-Ⅳ型需扩大切除范围或联合肝移植；无法手术者可选择姑息性胆肠吻合术解除黄疸，化疗（如吉西他滨联合顺铂方案）、靶向治疗（抗血管生成药物）及放疗（局部减症）可延长生存期。老年患者需术前充分评估心、肺、肝肾功能，糖尿病患者需将血糖控制在空腹<8mmol/L后手术；儿童肝门胆管癌罕见，确诊后需多学科协作制定个体化方案，避免过度治疗。
