椎管内终丝纤维脂肪瘤是起源于终丝由纤维与脂肪组织异常增生混合构成的少见先天性病变，与胚胎发育中脂肪组织异常迁移相关，组织学可见成熟脂肪细胞与纤维组织交织且常附着终丝牵拉脊髓圆锥影响神经功能，临床表现有腰骶部疼痛、下肢麻木无力、大小便功能障碍及儿童运动或感觉发育迟缓等，女性妊娠需关注对妊娠及神经功能影响，有基础病史者增加手术或病情进展风险，诊断主要靠磁共振成像见终丝部位特征性脂肪信号，治疗分随访观察无症状者定期复查及手术治疗有症状者，预后手术彻底切除者较好，复发低，神经压迫久可能遗留缺损，儿童手术需谨慎并监测康复，女性妊娠前评估、孕期产检及决策分娩方式，有基础病史者术前优化基础病管理术中术后监测管理。
一、定义
椎管内终丝纤维脂肪瘤是一种起源于终丝的良性肿瘤，由纤维组织与脂肪组织异常增生混合构成，是椎管内少见的先天性病变。
二、病因病理
其发生与胚胎发育过程中脂肪组织异常迁移相关，组织学上可见成熟脂肪细胞与纤维组织交织，肿瘤通常附着于终丝，可牵拉脊髓圆锥，影响神经功能。
三、临床表现
1.一般症状：常见腰骶部疼痛、下肢麻木、无力，部分患者出现大小便功能障碍。儿童患者因脊髓圆锥受牵拉，可能表现为下肢运动或感觉发育迟缓。
2.特殊人群表现：女性患者妊娠时需关注肿瘤对妊娠过程及神经功能的影响；有基础病史者可能因基础病增加手术或病情进展风险。
四、诊断方法
1.影像学检查：磁共振成像（MRI）为主要诊断手段，T1、T2加权像可见终丝部位特征性脂肪信号，能清晰显示肿瘤与周围神经结构的关系。
五、治疗方式
1.随访观察：无症状者定期复查MRI，监测肿瘤变化。
2.手术治疗：有症状者需手术切除肿瘤，解除神经压迫，手术是主要治疗手段，目标为彻底切除肿瘤以改善神经功能。
六、预后
1.总体预后：手术切除彻底者预后较好，复发率低；若神经压迫时间长，可能遗留部分神经功能缺损。
2.特殊人群预后差异：
儿童患者因神经系统发育未成熟，术后需密切监测神经功能恢复，关注生长发育影响；
女性患者孕期需评估肿瘤对妊娠及分娩的影响，术后注意哺乳期神经功能变化；
有基础病史者需综合评估基础病控制情况对预后的影响，优化术后康复方案。
七、特殊人群注意事项
1.儿童患者：手术需谨慎，充分评估手术风险与神经保护，术后加强神经功能监测，早期介入康复训练促进神经功能恢复。
2.女性患者：妊娠前评估肿瘤状态，孕期定期产检，监测神经功能变化，分娩方式需结合肿瘤情况与产科建议综合决策。
3.有基础病史者：术前需全面评估基础病控制情况，优化基础病管理，术中及术后加强对基础病的监测与管理，降低手术相关风险。
