布加氏综合征由肝静脉或其开口以上下腔静脉阻塞致门静脉或下腔静脉高压,表现因阻塞部位程度而异,有门静脉高压相关的腹水、脾大及脾功能亢进、食管胃底静脉曲张,下腔静脉高压相关的双下肢水肿、胸腹壁静脉曲张、下肢色素沉着溃疡形成,还有腹痛、肝脏肿大,儿童患者可有生长发育迟缓。

布加氏综合征是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或下腔静脉高压为特征的一组疾病,其表现因阻塞部位及程度不同而有所差异,主要包括以下几方面:
门静脉高压相关表现:
腹水:较为常见,是由于门静脉高压导致腹腔内脏血管床静水压增高,组织液回吸收减少而漏入腹腔。患者可出现腹部膨隆,大量腹水时可伴有腹胀等不适。一般人群中均可发生,但如果患者本身有肝脏基础疾病等情况可能会加重腹水的形成。对于儿童患者,大量腹水可能影响其生长发育及呼吸等功能。
脾大及脾功能亢进:门静脉血流受阻时,脾脏淤血肿大,进而出现脾功能亢进,表现为外周血细胞减少,如白细胞、血小板、红细胞计数降低。可导致患者抵抗力下降、易感染,出血倾向增加等。不同年龄人群均可出现,但儿童可能因脾功能亢进影响自身免疫及血液系统功能。
食管胃底静脉曲张:门静脉高压使食管胃底静脉回流受阻,血管迂曲扩张,严重时可破裂出血,出现呕血、黑便等症状,这是布加氏综合征较为严重的并发症之一,各年龄段均可发生,但儿童相对少见此类急性出血表现。
下腔静脉高压相关表现:
双下肢水肿:下腔静脉回流受阻,血液淤积在下肢,导致下肢静脉压升高,出现双下肢水肿,初期可能是晨起时较轻,活动后加重,随着病情进展可变为持续性水肿,严重时可累及大腿甚至会阴部。不同年龄人群均可能出现,儿童若发生下腔静脉高压,可能影响其下肢的正常血液循环及生长发育。
胸腹壁静脉曲张:下腔静脉回流障碍时,会建立侧支循环,表现为胸壁及腹壁的静脉扩张、迂曲,血液可向上、向下回流。各年龄段均可出现相应的体表静脉改变。
下肢色素沉着、溃疡形成:长期下肢水肿、静脉回流不畅,可导致下肢皮肤营养障碍,出现色素沉着,严重时可形成溃疡,不易愈合,各年龄段均可发生,儿童发生此类情况相对较少,但也需关注。
其他表现:
腹痛:多为肝区或右上腹隐痛、胀痛,是由于肝脏淤血肿大,包膜被牵拉所致。不同年龄人群均可能出现腹痛症状,但儿童表述可能不清晰,需仔细观察。
肝脏肿大:肝脏淤血肿大,质地可能偏硬,可伴有压痛。各年龄段均可触及肿大的肝脏,但儿童肝脏相对柔软,肿大表现可能有其自身特点。
生长发育迟缓(儿童患者):如果儿童时期发病,长期的肝脏及下腔静脉回流障碍可能影响营养物质的代谢及生长激素等的调节,导致生长发育迟缓,表现为身高、体重增长低于同龄人。