阿拉基里综合征，又称先天性肝内胆管发育不良综合征，是一种累及多系统的显性遗传性疾病。
阿拉基里综合征具有五个典型特征，即肝内胆管缺乏所致的胆汁淤积、心脏异常、眼部异常、骨骼异常和面部特征，这些特征出现三个及以上，就可诊断为本病。超声心动图可观察心脏及部分大血管，了解有无心血管畸形；眼科检查可明确是否有眼部病变；肝组织病理学检查可观察小叶间胆管数量是否减少，是否存在发育不良的情况；基因检测可检测是否存在特定基因突变，帮助非典型患者明确诊断。
本病尚无根治手段，目前主要是针对症状进行治疗，大多数病例终生需要对生长、营养状况和多器官功能进行持续监测，肝移植被认为是目前最有效的方法。
本内容不能作为治疗依据，如有不适请到医院进行科学治疗
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