特发性肺间质纤维化治疗方法包括氧疗、药物治疗、肺康复训练、肺移植等。
1.氧疗
适用于静息状态下血氧饱和度低于88%或运动后显著下降的患者。通过鼻导管或面罩每日持续吸氧15小时以上，维持血氧饱和度在90%以上，可改善低氧血症，延缓肺动脉高压进展。
2.药物治疗
抗纤维化药物是核心治疗手段，如尼达尼布，通过阻断生长因子受体延缓纤维化进程。乙酰半胱氨酸具有抗氧化作用，可能改善肺组织损伤。糖皮质激素如甲泼尼龙，适用于急性加重期；免疫抑制剂如环磷酰胺，可用于合并自身免疫异常者，所有药物均应遵医嘱使用。
3.肺康复训练
包括呼吸肌训练（如腹式呼吸、缩唇呼吸）和有氧运动（如步行训练），可增强膈肌功能，改善气体交换，提高运动耐力。
4.肺移植
对于终末期患者，若年龄小于65岁且无严重合并症，双肺移植是唯一可能延长生存期的治疗方式，术后需终身服用免疫抑制剂预防排斥反应。
