恶性嗜铬细胞瘤的核心表现包括远处转移、顽固性高血压、局部侵犯压迫症状、特殊人群高风险及多系统损害,需结合影像学与病理检查综合诊断。

远处转移症状
最常见转移至淋巴结、肝、肺、骨。淋巴结转移可触及颈部或腹膜后肿块;肝转移伴肝区疼痛、黄疸及转氨酶升高;骨转移表现为骨痛、病理性骨折;肺转移出现咯血、呼吸困难。
顽固性高血压与儿茶酚胺过量
因肿瘤持续分泌儿茶酚胺(肾上腺素、去甲肾上腺素),血压波动剧烈(收缩压骤升超200mmHg),对常规降压药反应差,常伴头痛、心悸、大汗淋漓,长期可致心肌肥厚、心律失常及心功能不全。需尽早使用α受体阻滞剂(如酚苄明)控制血压,避免心脑血管急症。
局部侵犯与压迫
肿瘤突破包膜侵犯脊柱、腹膜后组织,引发持续性腰腹部剧痛;压迫胃肠道导致肠梗阻、便秘;侵犯膀胱出现无痛性血尿、尿频;侵犯交感神经节致顽固性神经痛。
特殊人群临床特点
儿童患者(5-10岁多见)恶性嗜铬细胞瘤生长迅速,短期内出现明显症状;老年患者因症状隐匿(如仅乏力、体重下降)易延误诊断,确诊时多为晚期,5年生存率较良性低50%以上。
多系统损害
心脏方面,长期儿茶酚胺刺激引发心肌肥厚、心律失常(如室性早搏);代谢异常表现为胰岛素抵抗、高血糖、体重下降;肾脏浓缩功能受损导致多尿、电解质紊乱;还可累及甲状腺轴,出现甲亢样症状。



