眼眶间叶性软骨肉瘤的主要治疗方法以手术切除为核心，联合辅助放疗及化疗，部分患者需多学科协作制定个体化方案，其中完整切除肿瘤是控制病情的关键，治疗需兼顾肿瘤控制与眼部功能及全身安全。
手术切除是眼眶间叶性软骨肉瘤的核心治疗手段，目标为完整切除肿瘤以降低复发风险。术式选择需结合肿瘤侵犯范围：局限于眼眶软组织者可行前路开眶或外侧开眶术；若侵犯鼻窦、颅内或视神经管，需联合颅颌面手术；儿童患者需在完整切除基础上最大程度保留眼球及视功能，避免影响眼部发育；老年患者需评估高血压、糖尿病等基础疾病对手术耐受性的影响，必要时调整手术时机。
放射治疗作为术后辅助或姑息治疗手段，常用于控制残留或无法手术的肿瘤。儿童患者需谨慎选择放疗剂量以避免影响眼球及颅面发育，老年患者需结合心脏、肺功能等基础疾病调整放疗范围。放疗后需密切监测眼部干湿性角膜炎、晶体混浊等并发症。
化疗作为辅助或姑息治疗，适用于术后复发风险高或无法手术的患者，常用药物包括蒽环类及顺铂等。儿童患者需关注药物对生长发育的影响，老年患者需调整药物剂量并监测肝肾功能。化疗期间建议加强营养支持，降低恶心、骨髓抑制等毒性反应风险。
多学科协作（MDT）模式是优化治疗的关键，需联合眼科、神经外科、肿瘤科、放疗科等团队。儿童患者需优先制定眼球功能保留策略，老年患者需综合评估基础疾病对手术及放化疗的影响。MDT会议可动态调整方案，平衡肿瘤控制与生活质量目标。
