马蹄肾合并肾结石及肾积水的治疗需结合解剖特点、结石与积水程度，通过手术解除梗阻、微创碎石取石、药物辅助排石、长期监测及生活方式调整，同时兼顾特殊人群个体化方案，以保护肾功能并降低复发风险。
精准评估与病因控制
先通过超声、CTU（CT尿路成像）明确双肾融合形态（如峡部位置、肾轴倾斜角度）、积水程度（分肾积水需结合分肾功能评分，＞50%为轻-中度积水）及结石位置（下盏结石占比高），结合尿常规、肾功能（肌酐、eGFR）评估感染及肾损伤风险，为后续治疗定方向。
梗阻解除优先处理
若积水严重（分肾功能＜30%）、反复感染或结石梗阻导致肾功能下降，需手术切断融合肾组织（腹腔镜/开放肾融合部切开术），解除肾盂输尿管连接部（UPJ）压迫，恢复尿液引流。术后需短期留置输尿管支架管，降低再梗阻风险。
阶梯式结石处理
保守治疗：直径＜0.6cm、光滑结石可尝试α受体阻滞剂（如坦索罗辛）促进排石，或口服枸橼酸氢钾钠碱化尿液、抑制结石形成。
微创碎石：直径＞0.6cm或梗阻严重者，优先选择输尿管软镜/经皮肾镜碎石（马蹄肾集合系统解剖异常，需避开肾盏粘连）；体外冲击波碎石（ESWL）需谨慎（肾实质较厚或血管畸形增加出血风险）。
长期监测与复发预防
术后1-3个月复查超声/CT，每6-12个月监测肾功能及尿常规；调整饮食（低钙＜1000mg/日、低草酸＜500mg/日、低嘌呤），合并高尿酸者加用别嘌醇；感染性结石需长期口服抗生素（如呋喃妥因）控制感染。
特殊人群个体化方案
肾功能不全者：避免使用肾毒性药物（如非甾体抗炎药），调整药物剂量（如坦索罗辛减量）。
孕妇：优先保守治疗（控制感染），产后3个月评估手术必要性。
老年患者：需评估心功能耐受性，优先选择创伤小的碎石方式（如输尿管镜）。
所有治疗需多学科协作（泌尿外科+影像科+肾内科），结合马蹄肾解剖特点制定方案，降低并发症风险。
