异位嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺外嗜铬组织的神经内分泌肿瘤，可分泌儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素）引发高血压等症状，好发于腹膜后、纵隔、膀胱等部位，占嗜铬细胞瘤总数的10%~15%。
一、定义与病理特征
肿瘤来源于胚胎期神经嵴残余的嗜铬细胞，肾上腺外发病以腹膜后（占比60%~70%）最常见，其次为纵隔（20%）、膀胱、颈动脉体等。肿瘤多为良性，恶性比例约10%~15%，生长缓慢但可转移至肝、骨等器官。
二、典型临床表现
- 高血压：以阵发性发作常见，伴剧烈头痛、心悸、大汗“三联征”，收缩压可骤升至200mmHg以上，发作间隔逐渐缩短；持续性高血压患者易出现心、脑、肾靶器官损害。
- 代谢异常：血糖升高、低钾血症，长期发作可致代谢性酸中毒、心律失常，膀胱嗜铬细胞瘤患者排尿时症状可能加重。
- 生化检测：24小时尿香草扁桃酸（VMA）、血儿茶酚胺水平升高为特异性指标，阳性率达80%~90%；VMA定量≥正常上限2倍提示肿瘤可能。
- 影像学定位：增强CT/MRI明确肿瘤位置，PET-CT可评估恶性倾向；膀胱嗜铬细胞瘤需结合膀胱镜及超声检查定位。
- 手术切除：为唯一根治手段，术前需用α受体阻滞剂（如酚苄明）控制血压，术中监测生命体征及儿茶酚胺浓度，术后定期复查血儿茶酚胺水平。
- 药物辅助：无法手术者采用生长抑素类似物、靶向药物（如舒尼替尼）延缓进展；β受体阻滞剂需在α受体阻滞剂基础上使用，禁用于支气管哮喘、心衰患者。
- 儿童患者：异位嗜铬细胞瘤占比<5%，因肿瘤体积小易漏诊，需结合家族史排查，建议采用增强MRI动态监测，避免延误至晚期。
- 妊娠期女性：手术宜在孕中期（14~28周）进行，药物控制优先选择拉贝洛尔（无明确胎儿毒性证据），术后严密监测胎儿心率及胎动。
- 老年患者：合并高血压、冠心病者术前需优化降压方案，术中预防儿茶酚胺波动引发的心肌缺血，术后加强心功能及电解质监测。
