隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）以手术完整切除为核心治疗手段，辅以放疗、靶向药物及多学科管理，需结合患者个体情况制定方案。
手术切除：根治关键
手术需完整切除肿瘤及周围3-5cm正常组织，确保病理切缘阴性（无肿瘤残留）。老年或虚弱患者需术前多学科评估（麻醉科、肿瘤科），优化手术耐受性；肢体/躯干巨大病变可联合皮瓣移植修复缺损，避免功能障碍。
辅助治疗：降低复发风险
无法完整切除时，术后放疗（如60Gy/30次分割）可降低30%-50%复发率；
PDGFB基因融合者（约90%病例），口服伊马替尼（400mg/日）可控制进展，需监测骨髓抑制、水肿等不良反应。
特殊人群管理
老年患者（≥70岁）需缩小手术范围至安全切缘（如2cm），优先保留功能；合并糖尿病者需严格控糖后手术，放疗剂量调整为45-50Gy；孕妇患者以手术+密切随访为主，避免孕期化疗。
复发/转移治疗
复发者优先二次手术，无法切除时换用二线靶向药（舒尼替尼、曲美替尼）或参加临床试验；
罕见转移灶（肺/骨）可局部消融（如射频）联合抗血管生成药（安罗替尼），需基因检测筛选敏感靶点。
长期随访监测
术后每3-6个月复查术区MRI及全身PET-CT，复发者尽早活检明确病理类型；合并神经侵犯者需同步排查神经受累情况，避免漏诊转移。
（注：药物使用需经肿瘤科医师评估，患者切勿自行调整剂量或停药。）
