心肌淀粉样变是淀粉样蛋白沉积致心肌结构和功能异常的疾病,分免疫球蛋白轻链型(AL型)、转甲状腺素蛋白型(ATTR型),不同类型发病机制也不同。

1.免疫球蛋白轻链型(AL型)
浆细胞异常增殖,产生过多的免疫球蛋白轻链,这些轻链聚积形成淀粉样蛋白沉积在心肌。例如,多发性骨髓瘤患者中部分会合并AL型心肌淀粉样变,患者体内浆细胞恶性克隆性增生,分泌大量异常轻链。
2.转甲状腺素蛋白型(ATTR型)
转甲状腺素蛋白基因突变或老化等因素导致其结构异常,形成淀粉样纤维沉积于心肌。家族性ATTR型与基因突变相关,而老年性ATTR型则与转甲状腺素蛋白随年龄增长发生结构改变有关。
本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗
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