皮肌炎间质性肺炎死亡率在不同研究中差异较大，5年生存率约60%~80%，急性进展型患者1年死亡率可达30%~50%。
- 疾病分期与病程：急性期（3个月内）死亡率较高，慢性进展型患者5年生存率约75%；快速进展者（6个月内肺功能下降>30%）死亡率显著升高。
- 合并症影响：合并肺纤维化、肺动脉高压或呼吸衰竭时，1年死亡率增至40%~60%；合并恶性肿瘤（如肺癌）可进一步降低5年生存率至45%。
- 治疗反应差异：对糖皮质激素和免疫抑制剂（如环磷酰胺）反应良好者，死亡率降低20%~30%；激素抵抗型患者死亡率增加35%。
- 特殊人群风险：老年患者（>60岁）死亡率是年轻患者的2~3倍；合并心肝肾等基础疾病者，感染或药物毒性风险升高，死亡率增加25%。
- 监测与干预：定期肺功能检查（如FVC、DLCO）可早期识别进展，早干预可降低死亡率15%~20%；戒烟、避免粉尘暴露可改善预后。
