先天性巨结肠可以治疗，主要通过手术（根治性或姑息性）结合非手术（清洁肠道、营养支持）干预，早期诊断与规范治疗可显著改善预后，降低并发症风险。
- 手术治疗：是核心治疗手段，根治性手术切除无神经节细胞肠段并重建肠道连续性，常见术式包括Swenson术（经腹会阴联合）、Duhamel术（经腹直肠黏膜剥除+拖出吻合）及Soave术（经肛门吻合），适用于病变范围明确、无严重并发症患儿，手术时机多选择在2-3月龄后（营养状态稳定时）；姑息性肠造瘘术适用于肠梗阻急性期、全身状况差或无法耐受根治术患儿，可临时解除梗阻，为后续手术创造条件。
- 非手术治疗：主要用于术前准备、术后康复或无法手术者，清洁肠道通过乳果糖、开塞露等缓泻剂及温盐水灌肠维持肠道通畅，需避免长期使用刺激性泻药（如番泻叶）防止肠道功能依赖；营养支持采用低渣或无渣饮食、要素饮食保障能量供给，婴幼儿需保证热量摄入以预防营养不良，成人患者可添加膳食纤维（如燕麦、芹菜）但需结合肠道耐受度调整。
- 婴幼儿特殊管理：新生儿期需密切监测腹胀、呕吐等肠梗阻症状，确诊后优先保守治疗（如每日灌肠）至2月龄后评估手术指征，术后需建立规律排便习惯（每日固定时间排便训练），避免因排便不规律导致腹胀加重；早产儿或低体重儿需调整手术时机，优先改善营养状态后干预，防止术后吻合口愈合不良。
- 成人长期管理：未行根治术成人患者需定期复查腹部CT及肠道动力检测，监测肠扩张程度及便秘症状，饮食中避免生冷、辛辣食物，减少肠道刺激；术后患者需逐步恢复正常饮食，从流质过渡至混合饮食，坚持每日排便训练，避免因长期卧床或久坐导致肠道蠕动减慢，必要时联合益生菌调节肠道菌群平衡。
- 并发症预防与处理：术后需警惕吻合口狭窄、肠粘连等并发症，定期（术后1、3、6个月）复查腹部X线或钡剂灌肠，发现排便困难加重需及时就诊；药物干预需在医生指导下使用缓泻剂，婴幼儿禁用刺激性泻药，成人避免自行长期用药，可通过饮食结构调整（增加膳食纤维、水分摄入）维持肠道功能稳定，预防急性肠梗阻发作。
