干燥综合征有局部表现如口干燥症(包括口干、猖獗性龋齿、腮腺炎、舌部表现)、干燥性角结膜炎;有系统表现如呼吸系统(约半数干咳、间质性肺炎等)、消化系统(萎缩性胃炎等)、泌尿系统(肾脏受累如肾小管酸中毒等)、血液系统(约半数贫血等)、神经系统(周围神经病变等);还有特殊人群表现,儿童患者有生长发育迟缓等,老年患者局部表现可能不突出、系统受累更易且严重、常合并其他基础疾病需综合考虑。

干燥性角结膜炎:由于泪腺分泌的黏蛋白减少,患者常有眼干涩、异物感、少泪等症状,严重者哭时无泪,部分患者可伴有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
系统表现
呼吸系统:约半数患者有呼吸道症状,表现为干咳,部分患者可发生间质性肺炎、肺间质纤维化等,肺功能检查可发现有通气功能障碍。
消化系统:可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等胃肠道症状,也可因肝胆管上皮细胞受损而发生原发性胆汁性肝硬化,还可出现胰腺炎等。
泌尿系统:肾脏受累较为常见,主要累及远端肾小管,可出现肾小管酸中毒,表现为低血钾性肌肉麻痹、肾性尿崩症、肾性软骨病等;少数患者可出现肾小球肾炎等较严重的肾脏病变。
血液系统:约半数患者有贫血,多为正细胞正色素性贫血,部分患者可伴有白细胞减少或血小板减少,少数患者有出血倾向。
神经系统:神经系统受累时可出现周围神经病变,表现为四肢麻木、刺痛等感觉异常,少数患者可出现中枢神经系统症状。
特殊人群表现
儿童干燥综合征:儿童患者除了有口眼干燥等表现外,还可能有生长发育迟缓,因为长期的疾病状态可能影响营养物质的吸收和代谢等。同时,儿童的免疫系统发育尚不完善,在疾病的发生发展过程中可能有其独特的免疫反应特点,在临床表现上可能相对不典型,需要更细致的观察和检查来明确诊断。
老年干燥综合征:老年患者由于机体各器官功能衰退,口眼干燥等局部表现可能相对不突出,但系统受累的情况可能更易发生且更严重。例如,老年患者肾脏受累时发生肾功能不全的风险可能更高,呼吸系统受累时出现呼吸衰竭等严重并发症的可能性增加等。而且老年患者常合并其他基础疾病,在诊断和治疗时需要综合考虑多种因素,避免与其他基础疾病的表现相互混淆。



