免疫缺陷病有哪些

来源:民福康

免疫缺陷病分为原发性和继发性。原发性免疫缺陷病包括体液免疫缺陷病(如X连锁无丙种球蛋白血症)、细胞免疫缺陷病(如严重联合免疫缺陷病)、联合免疫缺陷病(如伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病)、吞噬细胞缺陷病(如慢性肉芽肿病)、补体缺陷病(如遗传性血管性水肿);继发性免疫缺陷病由感染因素(病毒如HIV、细菌)、恶性肿瘤、营养不良、医源性因素(放疗化疗、器官移植)引起,不同类型免疫缺陷病在发病机制、年龄性别关联、对生活方式影响等方面各有特点

一、原发性免疫缺陷病

1.体液免疫缺陷病:

常见类型:常见的如X连锁无丙种球蛋白血症,主要是由于B细胞发育障碍或功能异常,导致血清中各类免疫球蛋白显著降低。研究表明,该病是由于BTK基因缺陷引起,多见于男性婴儿,出生后6-9个月开始出现症状,易反复发生化脓性感染,如肺炎、中耳炎、鼻窦炎等。

发病机制与年龄性别关联:X连锁遗传方式使得男性发病居多,婴儿期因从母体获得的抗体逐渐消耗而开始显现症状,与年龄密切相关,随着年龄增长感染风险持续存在。

2.细胞免疫缺陷病:

代表性疾病:严重联合免疫缺陷病(SCID)是典型的细胞免疫缺陷病,患儿体内T细胞和B细胞均显著缺陷,临床表现为出生后不久即出现严重的感染,如反复的病毒、细菌、真菌等感染。其发病机制多样,包括IL-2受体γ链缺陷等多种基因突变类型。在性别方面无明显差异,但不同遗传类型有不同的遗传模式,如X-连锁SCID是X连锁隐性遗传。

对年龄生活方式影响:婴儿期发病,严重影响生长发育,需要避免接触感染源,生活方式受极大限制。

3.联合免疫缺陷病:除上述严重联合免疫缺陷病外,还有伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病(WAS),患者由于WAS蛋白基因突变,导致血小板减少、湿疹和免疫缺陷。男性患病居多,婴儿期即可出现血小板减少性紫癜、湿疹,同时伴有免疫功能低下,易发生感染,如呼吸道感染等,年龄较小的患儿生活护理需更加精细以降低感染风险。

4.吞噬细胞缺陷病:

类型举例:慢性肉芽肿病是较为常见的吞噬细胞缺陷病,由于吞噬细胞还原型辅酶Ⅱ氧化酶(NADPH氧化酶)的编码基因缺陷,导致吞噬细胞杀菌功能障碍,患者反复发生化脓性感染,形成肉芽肿。各年龄段均可发病,男性多见,与性别遗传相关,感染部位常见皮肤、肺等,年龄较小患儿感染控制难度大。

与年龄生活方式关系:不同年龄发病表现不同,年龄小的患儿免疫系统更不完善,生活中需特别注意环境卫生以减少感染机会。

5.补体缺陷病:

常见类型:补体成分缺陷相关疾病,如C1酯酶抑制剂缺乏导致的遗传性血管性水肿,患者由于C1酯酶抑制剂缺乏,引起缓激肽生成增多,导致血管通透性增加,反复发生局限性水肿,可发生在胃肠道、呼吸道等部位。各年龄均可发病,无明显性别差异,但不同年龄发作表现有所不同,儿童期发病可能影响生长发育相关的胃肠道等部位时需特别关注。

二、继发性免疫缺陷病

1.感染因素引起:

病毒感染:如艾滋病病毒(HIV)感染,HIV主要攻击人体的CD4+T淋巴细胞,导致细胞免疫和体液免疫功能逐渐衰退。任何年龄均可感染,母婴传播时婴儿出生后即可能携带病毒,感染后随着病程进展,易发生各种机会性感染和肿瘤,生活方式上需要避免将病毒传播给他人,同时注意自身感染相关并发症的预防。

细菌感染:严重的细菌感染,如败血症等,可导致免疫功能暂时性或永久性受损。不同年龄人群发生严重细菌感染后免疫受影响情况不同,儿童免疫系统相对脆弱,感染后免疫恢复可能较慢,需要加强感染控制以促进免疫功能恢复。

2.恶性肿瘤:

相关情况:白血病、淋巴瘤等恶性肿瘤常可引起免疫缺陷。肿瘤细胞本身可抑制免疫细胞的功能,化疗等抗肿瘤治疗也会进一步损害免疫系统。不同年龄患恶性肿瘤后免疫缺陷表现不同,儿童患肿瘤后免疫功能受损对生长发育及后续健康影响更大,需要在治疗肿瘤的同时注重免疫功能的维护。

3.营养不良:

影响机制:蛋白质-能量营养不良等可导致免疫器官发育不良,免疫细胞生成减少等。儿童处于生长发育阶段,营养不良对免疫功能影响更为显著,会导致易感染等问题,需要保证合理的营养摄入以维持正常免疫功能,不同年龄营养不良儿童的营养补充方案需根据其生长需求进行调整。

4.医源性因素:

放疗化疗:癌症患者接受放疗、化疗后,会损伤骨髓造血干细胞及免疫细胞,导致免疫功能低下。不同年龄患者对放疗化疗引起的免疫抑制反应不同,儿童对放疗化疗的耐受性及免疫恢复能力与成人不同,需要密切监测免疫功能变化并采取相应支持措施。

器官移植:器官移植后为防止排异反应使用免疫抑制剂,会使受者整体免疫功能降低,增加感染风险。不同年龄器官移植受者的免疫抑制剂使用及感染防控策略不同,儿童器官移植后免疫抑制相关感染的预防和处理需更加谨慎,要考虑儿童生长发育特点。

阅读全文
了解疾病
免疫缺陷病
由于免疫器官、组织或细胞发育缺陷,或免疫功能失常或缺陷,引起的病理过程。有二种类型:①原发性免疫缺陷病,又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病,又称获得性免疫缺陷病,可发生在任何年龄,多因严重感染,尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。
了解详情
了解疾病
自测工具
行动指南
延展阅读
民福康 | 为用户打造的实用医典

免疫缺陷病毒抗体是查什么?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
你好人免疫缺陷病,读抗体这个主要是查看是否感染艾滋病的,现阶段表现出皮疹,还有发烧,这个是艾滋病毒感染早期的一个明显的症状的也不排除可能是有麻疹感染造成的原因。建议根据大夫的要求做一个全面的检查,排除感染性疾病的可能性,如果您之前有发生过高危行为的话,这个需要造成重视,有可能是感染了艾滋病病毒的。
免疫缺陷病的检查有什么?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
免疫缺陷,包括先天免疫缺陷和继发性免疫缺陷。先天性免疫缺陷多发生在婴幼儿,当患儿表现出反复高热、感染时,需要造成注意,可以进行血常规、免疫球蛋白浓度、免疫功能的检查,发现问题时进行基因测试。继发性免疫缺陷由多种疾病造成,如感染、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、恶性肿瘤、肾病综合征等,需要根据不同疾病
人类免疫缺陷病毒是什么意思?
李敏然 主任医师
暨南大学附属第一医院 三甲
人类免疫缺陷病毒简称HIV病毒,它的感染可以造成一种疾病,临床上叫做获得性免疫缺陷综合征,缩写是AIDS,也就是所谓的艾滋病。相信大家一定听说过这个疾病,艾滋病的元凶就是这个病毒。人类免疫缺陷病毒的感染,会造成人类T细胞会得到攻击,因此使人类丧失免疫系统。因此,人类会继发各种机会性感染和肿瘤,最终造
免疫缺陷病有哪些?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
免疫缺陷病是指因为免疫细胞,包括淋巴细胞、吞噬细胞和中性粒细胞以及免疫分子,如可溶性因子、白细胞介素、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子发生了缺陷,导致机体抗感染免疫功能低下,出现的一组临床综合征。免疫缺陷病可以是遗传性的,称为原发性免疫缺陷病,也称为先天性免疫缺陷病,比如慢性肉芽肿、低丙种球蛋白血症
什么是人免疫缺陷病毒抗体?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
人免疫缺陷病毒抗体就是艾滋病抗体的意思。是艾滋病抗体英文翻译成中文以后的准确学术称呼。一般艾滋病毒感染以后,有一个2-6周的窗口期。在窗口期内,病毒抗体可以是(-而病毒(+,而一般的医院只能检查艾滋病毒抗体,所以有高危接触行为的病人,到医院一定要每月1次,连续3次进行检查,避免漏诊。艾滋病发病缓慢,
人体免疫缺陷病毒抗体是什么意思?
井西宽 副主任医师
连云港市中医院 三甲
人体免疫缺陷病毒抗体是指针对HIV病毒,就是艾滋病的病毒所产生出来的抗体。人体在感染艾滋病的病毒以后,一般经过4-6周的时间,身体里面会产生HIV病毒的抗体。当然这种时间不是都在这个时间完全可以测出抗体,也有病人的窗口期比较长,从感染HIV病毒到产生出抗体的时间,可能要经过8周甚至更长期,现阶段已经
人类免疫缺陷病毒抗体阴性是什么意思??
张建波 副主任医师
牡丹江市妇幼保健院 三甲
人类免疫缺陷病毒抗体阴性的意思,就是在血液里面没有检测出人类免疫缺陷病毒的抗体。人类免疫缺陷病毒就是艾滋病病毒,确认是不是感染艾滋病病毒的方法,常用的就是血液抗体检测。但是抗体检测有一定窗口期,也就是从感染艾滋病的病毒到血液里面产生出艾滋病病毒抗体,这个期间有一个窗口期,一般平均的窗口期大概要6-8
人类免疫缺陷病毒抗体和抗原?
马新美 主任医师
枣庄市立医院 三甲
人类免疫缺陷病毒所说的就是艾滋病的病原体。艾滋病是人类免疫性缺陷病毒,病人感染以后需要使用相关的抗体以及抗原结合进行检查。人一旦感染以后身体就会表现出异性抗体,相关的检查主要是包括了病毒的耐药基因检查以及hiv病毒核糖核酸检查和t细胞亚群检查。hiv病毒核糖核酸为阳性病人则是患有艾滋病。hiv属于是
免疫缺陷病毒抗体测定是什么?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
正常的人人免疫缺陷病毒抗体是阴性,一般临床对于高危的病人来说,如果自己怀疑有感染人免疫缺陷病毒的感染,在高危后6周及时的进行此抗体的进一步检查,现阶段实验室多是经过酶联免疫吸附测定法、明胶颗粒凝集试验,若是阴性多说明没有感染,若是阳性的话,多考虑是感染这种病毒。
免疫缺陷病有哪些表现?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
免疫缺陷病在早期有部分患者没有明显的不适,但是随着病情的发展逐渐会出现想头晕,恶心,呕吐,肌肉酸痛,发热,乏力,还有些患者会出现皮肤瘙痒,皮肤溃烂,非常容易并发一些像脂溢性皮炎,鳞皮病等。此外,因为患者的免疫缺陷,所以还容易合并一些脏器功能的下降和衰竭,像出现呼吸困难,心肌缺血,脑卒中,咯血,还会并
人类免疫缺陷病毒抗体是什么意思
梁歌宏 副主任医师
天津医科大学第二医院 三甲
人类免疫缺陷病毒抗体是指艾滋病毒抗体,是一种检测是否感染艾滋病的检查指标,如果检测阳性,说明感染有艾滋病毒。此外,因为人体感染艾滋病毒后,有一个窗口期,在这个窗口期内,一般检测不出是否感染有艾滋病毒,所以需要在高危行为后一到三个月内做艾滋病毒抗体检测,来确诊是否感染有艾滋病毒。
免疫缺陷病有哪些
刘一帆 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
免疫缺陷病是由于免疫系统发育不全或遭受损害所导致的免疫功能缺陷引起的疾病。有两种类型:1、原发性免疫缺陷病又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿。2、继发性免疫缺陷病又称获得性免疫缺陷病,可发生于任何年龄,多因严重感染,尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起的。
人类免疫缺陷病毒抗体阴性是什么意思?
乐华 副主任医师
扬州市妇幼保健院 三甲
人类免疫缺陷病毒指的就是艾滋病的病原体。这个病毒的抗体阴性说明这个人没有得艾滋病,当然这个检查必须要过了窗口期,如果在窗口期检验,仍然有比较小的可能是已经被感染了艾滋病,这种情况下还没有办法从血液中检查出来。但是这样的人如果过了下周以后抗体仍然是阴性,就可以完全排除这个人的艾滋病的可能性。当然,如果在这个检查之前段很长一段时间这个人并没有
免费咨询