皮肌炎是一种以皮肤和肌肉炎症为主要特征的自身免疫性疾病,主要因免疫系统功能紊乱,将皮肤和肌肉视为“异己”进行攻击所致。

其典型症状包括皮肤损害和肌肉无力。皮肤损害多见于曝光部位,如眼睑、面颊、手背等,表现为紫红色斑、Gottron丘疹(手背扁平紫红色丘疹,表面附着糠状鳞屑)及皮肤异色症(红斑鳞屑基础上出现色素沉着、毛细血管扩张等)。肌肉症状以对称性近端肌无力为主,患者常出现抬臂、蹲起困难,严重时可累及吞咽肌和呼吸肌,导致吞咽困难、吸入性肺炎或呼吸衰竭。此外,约30%患者可合并间质性肺病,表现为干咳、活动后气促。
该病可能与遗传、病毒感染、药物刺激或恶性肿瘤相关,需通过肌酶谱检测、肌电图、肌肉活检及特异性抗体检查确诊。治疗以糖皮质激素(如泼尼松)和免疫抑制剂(如环孢素)为主,需长期规范用药并定期监测。



