骨纤维异常增殖症是一种以骨纤维组织异常增生替代正常骨组织为特征的良性骨病,多见于青少年至中年人群,女性发病率略高。
单骨型骨纤维异常增殖症:此型最常见,仅累及单一骨骼,如颅骨、肋骨或四肢长骨。病变多无症状,偶然发现,少数可因骨膨胀导致畸形或病理性骨折。
多骨型骨纤维异常增殖症:累及多根骨骼,常伴随皮肤色素沉着、内分泌异常等全身症状,如Albright综合征。需警惕骨骼畸形进展或并发症风险。
特殊类型骨纤维异常增殖症:包括McCune-Albright综合征(多骨受累+皮肤色素沉着+内分泌异常)和Jaffe-Campanacci综合征(多骨病变+皮肤咖啡斑+高风险恶变),需密切监测。
治疗原则:无症状者定期观察;有症状者以手术刮除植骨为主,药物治疗(如双膦酸盐)可辅助控制骨病变进展。儿童患者需优先非手术干预,避免过度治疗。
特殊人群注意事项:儿童患者应定期复查骨密度及生长发育指标;孕妇需避免辐射检查,优先保守观察;合并内分泌异常者需内分泌科协同管理。



