原发性腹膜癌是原发于腹膜组织的恶性上皮性肿瘤,中老年女性(50-70岁)高发,病理类型以乳头状浆液性癌为主,临床表现隐匿,诊断依赖病理检查,需与卵巢癌鉴别,治疗以手术联合化疗为主。
流行病学特征:男女发病比例约1:10,年龄集中于50-70岁,无明显地域差异,可能与长期雌激素暴露、盆腔炎症史相关,部分患者存在BRCA基因突变,与卵巢癌遗传风险重叠。
病理与分子特征:病理类型以浆液性癌为主,镜下见乳头状结构及核异型性,免疫组化CA125、p53阳性,与卵巢浆液性癌相似,需与石棉相关腹膜间皮瘤(calretinin阳性)鉴别,p53突变率高,提示不良预后风险。
临床表现与诊断难点:早期多无症状,进展后出现腹胀、血性腹水、腹痛及体重下降,女性患者可能伴月经紊乱,影像学与卵巢癌表现相似,诊断需排除卵巢原发肿瘤及胃肠道转移,依赖腹腔冲洗液或腹膜活检病理确诊。
治疗原则与特殊人群管理:治疗以肿瘤细胞减灭术(最大限度切除可见病灶)联合铂类+紫杉醇化疗为主,老年患者需术前评估心肺功能及基础病(如高血压、糖尿病),儿童罕见,优先非手术化疗保护生育功能,育龄女性需术前充分沟通预后风险。



