乳头状肾细胞癌是一种起源于肾小管上皮细胞的恶性肿瘤，约占肾细胞癌的10%-15%，生长相对缓慢，预后较好。
- 病理分型
分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型与染色体3p缺失相关，肿瘤细胞呈立方或矮柱状，含大量嗜酸性细胞质；Ⅱ型与染色体11q和6p异常相关，细胞呈透明或颗粒状，恶性程度相对较高。
- 临床表现
多数患者无明显症状，常在体检超声或CT检查中偶然发现。少数患者因肿瘤侵犯或转移出现血尿、腰痛、腹部肿块，或副瘤综合征（如红细胞增多症、高血压）。
- 诊断方法
影像学检查（超声、CT、MRI）可发现肾脏占位性病变，增强CT显示典型“乳头状强化”特征。确诊需依靠病理活检，免疫组化（PAX8、CD10阳性）和分子检测（VHL基因、FH基因）辅助分型。
- 治疗策略
局限性肿瘤首选手术切除（保留肾单位手术或根治性肾切除）。晚期或转移性病例可考虑靶向药物（如舒尼替尼、培唑帕尼）或免疫治疗（如PD-1抑制剂），具体方案需结合基因检测结果。
- 特殊人群注意事项
老年患者需评估心肺功能耐受手术，糖尿病或高血压患者术前需控制基础疾病。孕妇合并乳头状肾细胞癌时，需多学科协作（产科+肿瘤科）权衡手术时机，优先保障母体安全。
