嗅神经母细胞瘤的治疗以手术完整切除为核心,结合术后辅助放疗或化疗等多学科综合方案,具体需根据肿瘤分期、侵犯范围及患者身体状况个体化制定。对于无法手术或复发患者,可考虑化疗、靶向或免疫治疗等挽救性手段,治疗过程中需平衡疗效与生活质量。
一、局限期嗅神经母细胞瘤治疗
手术完整切除是主要手段,优先选择内镜或开放式手术,术中需尽可能保留周围正常组织。术后根据病理结果(如肿瘤分级、是否侵犯鼻窦/颅底),可辅助调强放疗(IMRT)或质子放疗以降低复发风险,儿童患者可优先考虑质子放疗减少对邻近结构及生长发育的影响。
二、局部进展期嗅神经母细胞瘤治疗
肿瘤侵犯鼻窦、眼眶或颅底时,需多学科协作(MDT)制定方案。若手术可完整切除,术后辅助同步放化疗;若无法完全切除,可先进行新辅助化疗缩小肿瘤体积,再行手术切除,术后继续辅助放疗或化疗。无法手术者以同步放化疗为主,部分患者可考虑质子放疗以提高肿瘤控制率。
三、复发或转移性嗅神经母细胞瘤治疗
复发肿瘤可考虑再次手术切除或立体定向放疗,无法手术时以全身治疗为主,常用化疗方案包括顺铂联合依托泊苷等,部分患者可尝试抗神经节苷脂抗体等靶向治疗或免疫治疗。治疗目标为控制肿瘤进展、缓解症状,同时关注患者生活质量,避免过度治疗。
四、特殊人群治疗策略
儿童患者需综合考虑生长发育需求,手术以最小创伤为原则,优先非手术治疗(如质子放疗),化疗方案需降低骨髓抑制风险;老年或合并心肺疾病者需评估手术耐受性,优先姑息放疗或化疗,调整药物剂量以减少毒性反应;合并肾功能不全患者需避免肾毒性药物,治疗期间密切监测肝肾功能及血常规。



