天生耳朵聋可分为传导性、感音神经性和混合性，不同类型治疗可能性不同。
对于外耳、中耳发育异常导致的传导性耳聋，可通过手术治疗。例如先天性外耳道闭锁，可在合适的年龄进行外耳道成形术等手术，恢复外耳道的通畅，改善听力。手术的效果取决于畸形的严重程度等因素，一般来说，早期诊断和及时手术干预有较好的恢复听力的可能。
如果是单基因遗传或多基因遗传导致的感音神经性耳聋，目前基因治疗等新兴技术在研究中，但现阶段尚无普遍应用的成熟基因治疗方法来完全治愈。但是可以通过佩戴助听器来补偿听力，帮助患儿进行语言等发育。对于一些较严重的感音神经性耳聋，在合适的年龄（如2-5岁等）可考虑人工耳蜗植入，但人工耳蜗植入需要评估患儿的内耳结构等多方面因素，且术后需要漫长的康复训练过程。
混合性先天性耳聋治疗需综合考虑传导性和感音神经性的因素，可能需要先处理传导性的部分，如通过手术改善中耳传导功能，然后再根据感音神经性部分的情况选择助听器或人工耳蜗等干预措施来进一步改善听力。
