外阴腺泡状软组织肉瘤以手术切除为主要治疗手段，早期以局部广泛切除为主，晚期结合辅助放化疗，必要时联合靶向或免疫治疗，具体方案需结合肿瘤分期、患者身体状况综合制定。
- 手术切除原则：局限性病变（Ⅰ-Ⅱ期）行广泛局部切除，确保切缘阴性以降低复发风险；若肿瘤侵犯周围组织或区域淋巴结转移，需同期行淋巴结清扫术；晚期无法完整切除或多灶转移者，可考虑减瘤手术以缓解症状。
- 辅助治疗策略：术后切缘阳性或淋巴结转移者，需补充放疗降低局部复发；中高危患者可考虑化疗（如蒽环类药物、异环磷酰胺等）以减少远处转移可能；年轻女性需优先评估生育功能保护，避免过度治疗影响长期生活质量。
- 转移或复发后的治疗：无法手术的转移灶可尝试抗血管生成靶向药物；特定分子标志物阳性患者可考虑免疫检查点抑制剂治疗；老年或基础病较多者优先选择姑息支持治疗，以改善生活质量为核心目标。
- 特殊人群处理：儿童患者需严格评估手术耐受性，优先选择创伤小的术式；老年患者需全面评估心肺功能，避免激进治疗方案；合并糖尿病、高血压者需术前控制基础病，术后加强伤口护理；孕期患者需多学科协作，优先保障母体安全并延迟至产后治疗（需结合孕周及病情严重程度）。
