间叶组织源性肿瘤是起源于间叶组织（包括脂肪、肌肉、骨、软骨、血管、淋巴管等）的肿瘤，分为良性和恶性两大类，多数为良性病变，但部分恶性肿瘤需及时干预，在软组织肿瘤中占比较高。
二、脂肪组织来源肿瘤
脂肪组织来源肿瘤包括良性脂肪瘤与恶性脂肪肉瘤。脂肪瘤好发四肢、躯干皮下，生长缓慢，女性略多，极少恶变；脂肪肉瘤多见于成人四肢深部软组织，男性稍多，进展较快，需病理确诊。
三、肌肉组织来源肿瘤
肌肉组织来源肿瘤分两类：平滑肌瘤（良性，多见于子宫、胃肠道平滑肌，女性高发）和平滑肌肉瘤（恶性，好发胃肠、腹膜后，女性稍多）；横纹肌瘤（罕见良性）和横纹肌肉瘤（儿童青少年多见，男性多于女性，头颈部、泌尿生殖道为好发部位）。
四、骨与软骨组织来源肿瘤
骨组织来源肿瘤中，良性骨瘤好发颅骨、长骨，男性略多；恶性骨肉瘤青少年男性高发，四肢长骨疼痛、肿胀为典型表现。软骨组织来源肿瘤中，良性骨软骨瘤好发长骨干骺端；恶性软骨肉瘤中老年多见，四肢、躯干骨骼常见。
五、脉管组织来源肿瘤
脉管组织来源肿瘤包括血管瘤（婴幼儿多见，皮肤、内脏常见，女性多于男性）、血管肉瘤（罕见，成人四肢、躯干发病）、淋巴管瘤（多见于颈部、腋下，良性为主）和淋巴管肉瘤（继发于放疗后肢体，中老年多见）。
特殊人群注意事项：儿童青少年（尤其男性）需警惕骨肉瘤、横纹肌肉瘤，出现不明原因骨骼疼痛、肿块应及时就诊；孕妇若发现皮下无痛性肿块，需排查是否为脂肪瘤，避免过度治疗；老年患者若短期内出现肿块增大、疼痛，应优先排查恶性可能，如骨软骨瘤恶变、软骨肉瘤等。
