隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）是一种起源于皮肤成纤维细胞的低度恶性软组织肉瘤，以局部侵袭性强、生长缓慢为典型特征，好发于四肢、躯干等皮肤组织，病程可达数年至数十年，复发率较高但远处转移罕见。其临床表现常为皮肤下缓慢增大的结节或斑块，质地较硬，表面皮肤可见毛细血管扩张，少数病例可因长期压迫或摩擦出现破溃。
经典型DFSP：最常见亚型，约占全部病例的90%，由COL1A1-PDGFB融合基因驱动，肿瘤细胞呈“车轮状”排列，CD34免疫组化阳性，好发于四肢近端。
色素型DFSP：罕见亚型，肿瘤含黑色素颗粒，易被误诊为恶性黑色素瘤，病理检查需结合CD34和S-100蛋白表达鉴别。
纤维肉瘤样DFSP：临床少见，肿瘤细胞密度高、核分裂象增多，局部复发风险显著高于经典型，需手术联合辅助治疗降低复发。
超声检查：可初步评估肿瘤大小、边界及与皮下组织关系，典型表现为低回声、边界不清的实性肿块。
MRI检查：能清晰显示肿瘤浸润深度及与肌肉、血管的关系，对判断手术切除范围至关重要。
病理活检：HE染色可见梭形细胞呈编织状或漩涡状排列，免疫组化CD34、Vimentin阳性，SMA阴性，分子检测可明确融合基因类型。
手术切除：作为一线治疗，需保证切缘阴性（一般建议安全切缘≥2cm），必要时联合皮瓣修复，降低局部复发率。
辅助放疗：适用于肿瘤位置深、切缘阳性或多次复发者，可有效控制局部进展，放疗剂量需个体化调整。
系统性药物：对于无法手术或复发转移病例，可使用伊马替尼靶向PDGFB信号通路，需在专科医生指导下使用。
儿童患者：DFSP罕见于儿童，发病年龄多<15岁，肿瘤常生长较快，需尽早手术干预，避免骨骼、神经侵袭。
老年患者：常合并慢性皮肤病或基础疾病，术前需全面评估心肺功能，控制血压、血糖等指标，降低手术风险。
高复发风险人群：术后每3-6个月复查影像学检查，监测局部复发，复发后仍以手术切除为首选，必要时联合放化疗。
预防建议：长期户外活动时注意防晒，减少皮肤创伤，定期自查皮肤结节，有皮肤肿瘤家族史者加强监测。
