川崎病（皮肤黏膜淋巴结综合征）是一种以全身中小血管炎为主要病理特征的急性发热出疹性小儿疾病，未经规范治疗可能引发冠状动脉病变。
定义与流行病学特征
川崎病主要累及全身中小血管，病因尚未完全明确，多认为与免疫异常、感染及遗传因素相关。好发于5岁以下儿童，男童发病率约为女童1.5倍，亚裔人群发病率较高，全年均可发病，春季为高峰。
典型临床表现
发热：持续5天以上，抗生素治疗无效，体温波动大；
皮疹：多形性红斑，多见于躯干四肢，无疱疹或结痂；
黏膜症状：双眼球结膜充血（无脓性分泌物）、唇充血皲裂、口腔黏膜弥漫充血、草莓舌；
肢端表现：急性期手足硬性水肿、掌跖红斑，恢复期指端甲下脱皮；
颈部淋巴结：单侧或双侧肿大，直径≥1.5cm；
严重并发症：冠状动脉扩张或动脉瘤（发生率约15%-25%，可致心梗或猝死）。
诊断标准
需结合临床表现及排除其他疾病（如猩红热、幼年特发性关节炎等）：
发热5天以上，伴以下5项中的4项：①双眼球结膜充血；②唇口腔黏膜充血、草莓舌；③肢端硬性水肿及恢复期脱皮；④多形性皮疹；⑤颈部淋巴结肿大。
不完全川崎病：发热5天以上，仅满足2-3项典型表现，但冠状动脉超声显示扩张或动脉瘤。
急性期治疗原则
首选药物：静脉注射丙种球蛋白（IVIG）联合大剂量阿司匹林（抗炎退热），24-48小时内使用可降低冠状动脉病变风险；
辅助治疗：IVIG无反应者（持续发热）可加用糖皮质激素或重复IVIG；
抗血栓：恢复期长期服用小剂量阿司匹林+双嘧达莫，预防冠状动脉血栓形成。
特殊人群与预后
婴幼儿注意：2岁以下患儿症状不典型（如皮疹少、淋巴结小），需警惕“无皮疹性川崎病”；
长期随访：所有患儿需定期复查超声心动图，监测冠状动脉病变，建议随访5-10年；
预后：规范治疗后95%患儿可完全康复，冠状动脉病变者需终身管理。
提示：川崎病早期诊断（发病10天内）是预防冠状动脉并发症的关键，家长发现儿童持续发热伴皮疹、黏膜充血等症状时，应及时就医排查。
