血管神经性水肿是发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿，分获得性和遗传性两种类型。获得性病因多样，包括食物、药物、感染等因素；遗传性由C1酯酶抑制物功能缺陷致常染色体显性遗传。临床表现上，获得性多在组织疏松部位，有肿胀等表现，严重时喉头黏膜受累可致窒息；遗传性多始于儿童或少年期，有皮下水肿等症状，累及喉头也可窒息。诊断结合症状、病史及相关检查，遗传性需血清学查C1INH。治疗上，获得性先找病因，依病情用非药物或药物治疗，严重时急救；遗传性急性发作期用特定制剂，长期用雄激素类预防。特殊人群（儿童、老年人、孕妇、有特殊病史者）治疗各有注意事项。预防需调整生活方式、注意饮食、避免刺激。
一、定义
血管神经性水肿是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿，也被称为巨大荨麻疹，属于特殊类型的荨麻疹，可分为获得性和遗传性两种类型。
二、病因
1.获得性血管神经性水肿：常见的病因包括食物，如鱼虾、蟹贝、肉类、草莓、可可、番茄和葱蒜等；药物，像青霉素、血清制剂、各种疫苗、呋喃唑酮和磺胺等；呼吸道吸入物及皮肤接触物，呼吸道吸入物包括花粉、动物皮屑、粉尘、真菌孢子、尘螨及一些挥发性化学品等，皮肤接触物有唾液或精液、昆虫叮蛰、毒毛虫刺激、某些植物和动物毛发（如羊毛）等；此外，感染因素（如各种病毒感染、细菌感染和寄生虫感染）、物理因素（如冷、热、日光、摩擦及压力等）、精神及内分泌因素（如情绪波动、精神紧张、抑郁等）以及系统性疾病（如风湿热、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、恶性肿瘤、代谢障碍、内分泌紊乱和自身免疫性甲状腺炎等）都可能引发。
2.遗传性血管神经性水肿：是一种常染色体显性遗传病，由C1酯酶抑制物（C1INH）功能缺陷所致。
三、临床表现
1.获得性血管神经性水肿：主要发生于组织疏松部位，如眼睑、口唇、舌、外生殖器、手足等。皮损为局限性肿胀，边界不清，呈肤色或淡红色，表面光亮，触之有弹性感，多为单发，偶见多发。自觉症状为不痒或轻度瘙痒、麻木胀感。一般持续13天可逐渐消退，但也可在同一部位反复发作。若发生于喉头黏膜，可引起呼吸困难，甚至窒息导致死亡。
2.遗传性血管神经性水肿：多数患者在儿童或少年期开始发作，往往反复发作至中年甚至终生，但中年后发作频率与严重程度会减轻。主要表现为局限性皮下水肿，可伴有恶心、呕吐、腹痛等症状，一般无瘙痒，不伴风团，偶有红斑。若累及喉头，可因窒息而死亡。
四、诊断
根据突然发生的大片暂时性无凹陷性肿胀，累及皮下组织，尤其是疏松部位如眼睑、口唇、舌、外生殖器等，且不痒或轻度瘙痒、麻木胀感，结合病史和相关检查可做出诊断。对于遗传性血管神经性水肿，除了典型临床表现外，血清学检查发现C1INH水平降低或功能异常有助于确诊。
五、治疗
1.获得性血管神经性水肿：首先应积极寻找并去除病因，停用可疑的致敏物质。症状较轻者可采用非药物治疗，如避免诱发因素、局部冷湿敷等。药物治疗方面，可使用抗组胺药、糖皮质激素等，病情严重伴有喉头水肿、呼吸困难时，需立即皮下注射肾上腺素，并进行吸氧、气管切开等急救处理。
2.遗传性血管神经性水肿：急性发作期可使用C1酯酶抑制物浓缩剂、新鲜冰冻血浆等进行治疗。长期预防治疗可选用雄激素类药物等。
六、特殊人群注意事项
1.儿童：儿童的免疫系统尚未发育完全，更容易受到各种过敏原的刺激。在饮食方面，要注意避免食用可能引起过敏的食物。用药时需谨慎，严格按照儿科安全护理原则，优先选择非药物干预方法，如调整生活环境、避免接触过敏原等。低龄儿童应避免使用可能有较大副作用的药物。如果儿童出现血管神经性水肿症状，家长要密切观察其呼吸、精神状态等，若症状严重应及时就医。
2.老年人：老年人可能同时患有多种慢性疾病，如高血压、糖尿病等，在治疗血管神经性水肿时，要充分考虑药物之间的相互作用。由于老年人的肝肾功能可能有所减退，用药剂量需要适当调整。此外，老年人可能对疾病的耐受性较差，发生喉头水肿等严重情况时更要及时处理。
3.孕妇：孕妇在孕期身体处于特殊状态，发生血管神经性水肿时，治疗需谨慎权衡药物对胎儿的影响。优先采用非药物治疗方法，如避免接触过敏原、调整饮食等。如需使用药物，应在医生的指导下选择对胎儿影响较小的药物。同时，孕妇要保持良好的心态，避免精神紧张对病情产生不利影响。
4.有特殊病史者：如患有自身免疫性疾病、慢性感染等疾病的患者，在治疗血管神经性水肿时要兼顾基础疾病的治疗。因为这些基础疾病可能影响血管神经性水肿的发生和发展，同时治疗过程中使用的药物也可能与基础疾病的治疗药物相互作用，所以需要在医生的综合评估下进行治疗。
七、预防
1.生活方式调整：保持规律的生活作息，避免熬夜和过度劳累，适当进行体育锻炼，增强机体免疫力。注意个人卫生，勤换洗衣物，保持居住环境清洁，减少过敏原的接触。
2.饮食注意：避免食用已知的过敏食物，对于一些容易引起过敏的食物，如海鲜、芒果等，可先少量尝试，观察有无不良反应。
3.避免刺激：尽量避免接触可能引起过敏的物质，如花粉、动物毛发等。在寒冷、炎热等特殊天气条件下，注意做好防护措施，避免物理因素对皮肤的刺激。
