小儿肾母细胞瘤主要表现为腹部肿块（多为家长发现，质硬、表面光滑）、腹痛（隐痛或胀痛，因肿瘤牵拉或侵犯周围组织）、血尿（约10%患儿出现，尿液呈洗肉水色或淡红色）、发热（肿瘤坏死吸收或合并感染）及体重下降、食欲减退等全身症状。
腹部肿块：最常见首发症状，70%~90%患儿因家长发现腹部无痛性包块就诊，肿块多位于一侧季肋部，质地硬、表面光滑，早期活动度尚可，晚期固定。
腹痛与腹部不适：肿瘤生长牵拉肾包膜或侵犯周围组织可引起持续性隐痛或胀痛，部分患儿因肿块压迫邻近器官出现恶心、呕吐或便秘，幼儿可能表现为哭闹、拒绝按压腹部。
血尿与泌尿系统症状：肿瘤侵犯肾实质或血管时可出现肉眼血尿（尿液呈红色或茶色），少数合并膀胱刺激症状（尿频、尿急），但典型膀胱刺激征少见。
全身症状：约1/3患儿因肿瘤坏死吸收出现低热（38℃左右），长期可伴消瘦、面色苍白、精神萎靡，部分合并高血压（肿瘤分泌肾素相关物质）。
特殊人群注意：婴幼儿因表达能力差，家长需警惕不明原因腹胀、哭闹或体检时偶然发现腹部包块；有肾母细胞瘤家族史（遗传型约占5%）或WT1/2基因突变者需定期筛查。
