脊髓血管畸形的主要临床表现包括疼痛、神经功能缺损、急性出血及特殊人群症状差异，核心症状因血管畸形位置（如髓内、髓外）和血流动力学特征不同而有显著差异。
一、疼痛表现：疼痛是最常见的早期症状，可分为根性疼痛（沿神经走行的放射性疼痛，如颈肩、腰臀或肢体区域）和传导束性疼痛（脊髓内压迫或刺激导致的持续性疼痛）；部分患者因血管破裂出血出现突发剧烈疼痛，疼痛程度与出血量及出血部位相关。
二、神经功能缺损：运动障碍表现为肢体无力，早期可出现行走不稳、精细动作困难，随病情进展可发展为肌力下降甚至瘫痪；感觉障碍多为节段性麻木、感觉减退或消失，常累及肢体远端或躯干；括约肌功能障碍表现为尿潴留、尿失禁或排便困难，多见于髓内型血管畸形或长期压迫者。
三、急性出血症状：突发剧烈疼痛、肢体瘫痪加重或突发软瘫，可能伴随脊髓休克（短暂腱反射消失）；大量出血时可出现意识模糊或呼吸抑制（罕见），需紧急干预以避免神经功能不可逆损伤。
四、特殊人群表现差异：儿童患者因血管畸形持续生长，可能伴随脊髓发育异常，表现为肢体发育迟缓、步态异常或脊柱侧弯；老年患者因血管壁脆弱性增加，出血风险升高，且长期压迫可导致神经功能不可逆损伤，早期症状易被误认为退行性病变而延误诊断。
