室管膜瘤是起源于脑室或脊髓中央管室管膜细胞的中枢神经系统肿瘤，好发于儿童及青少年，分颅内型（幕上/幕下）与脊髓型。
病理与分型
室管膜瘤按解剖部位分为颅内型（幕上/幕下）与脊髓型。颅内以儿童第四脑室肿瘤为主，脊髓型多见于腰骶段脊髓。WHO分级中，Ⅱ级（偏良性）占比超60%，Ⅲ-Ⅳ级（恶性）易复发，需放化疗辅助。
典型症状
颅内型表现为颅内压增高（头痛、呕吐、视乳头水肿），小脑/脑干受累致步态不稳、吞咽困难；脊髓型以根性疼痛、肢体麻木起病，伴大小便障碍；幕上肿瘤可累及大脑半球，出现癫痫或认知障碍。
诊断关键
诊断以MRI（增强序列）为核心，明确肿瘤边界与强化特征；CT辅助定位钙化灶。病理活检为确诊金标准，术后病理明确WHO分级。必要时结合脊髓造影或脑脊液检查评估椎管内蔓延。
治疗原则
手术切除为首选，目标完整切除肿瘤。无法全切者辅以放疗（如质子治疗），高级别肿瘤可联合化疗（替莫唑胺）。儿童放疗需控制剂量，保护神经发育；脊髓肿瘤需同步处理椎管内病灶。
预后与注意事项
预后取决于肿瘤级别与切除程度：Ⅱ级全切后5年生存率超80%，Ⅳ级不足30%。术后每3-6月复查MRI，监测复发。特殊人群：儿童需评估放疗对认知影响，孕妇建议多学科协作决策。
