儿童脑肿瘤的病因尚未完全明确，目前认为可能与遗传易感性、胚胎发育异常、环境暴露及基因突变等多种因素相关，部分类型存在明确危险因素。
遗传因素
部分遗传性疾病显著增加脑肿瘤风险。如神经纤维瘤病Ⅰ型（NF1）患者，因NF1基因突变，脑胶质细胞瘤发生率较正常儿童高；结节性硬化症（TSC）患者中，约2%~3%会发生室管膜下巨细胞星形细胞瘤；Li-Fraumeni综合征（TP53基因突变）患者需加强脑部影像学监测。
胚胎发育异常
胎儿期脑部神经细胞增殖分化阶段若发生基因突变（如BRAF V600E突变），可能导致原始神经外胚层肿瘤（PNET）、髓母细胞瘤等。此类肿瘤多见于婴幼儿，与胚胎残留神经干细胞异常增殖相关，需结合基因检测明确亚型。
环境暴露
孕期或幼年接触化学污染物（如亚硝胺类、重金属）、长期低剂量电离辐射（如医疗CT检查）可能增加风险。需避免不必要的放射检查，诊断性辐射需权衡必要性，优先选择低剂量技术（如MRI替代CT）。
感染与免疫因素
EB病毒、人乳头瘤病毒（HPV）感染可能与部分脑肿瘤相关，但其机制尚不明确；先天性免疫缺陷患者（如DiGeorge综合征）因免疫监视功能减弱，脑肿瘤风险略高，需规范接种疫苗（如流感、肺炎疫苗）。
其他潜在因素
儿童期脑外伤（证据有限）、慢性脑部炎症（如结核性脑膜炎后遗症）可能参与发病，但因果关系未完全证实。家长需避免过度焦虑，保持儿童健康管理，定期体检监测发育情况。
