自身免疫性溶血性贫血是机体免疫系统错误攻击自身红细胞,导致红细胞寿命缩短的获得性溶血性贫血,多见于20~40岁女性及老年人,常与感染、肿瘤或自身免疫病相关。

一、分类
- 温抗体型:抗体在37℃活性最强,占病例70%~80%,分特发性(无明确诱因)与继发性(继发于自身免疫病等)。
- 冷抗体型:抗体在低温下活性强,占10%~20%,分冷凝集素综合征(继发于感染)与阵发性冷血红蛋白尿(罕见)。
- 混合型:同时存在温、冷抗体,症状更复杂。
贫血表现(乏力、头晕)、黄疸(皮肤巩膜黄染)、脾大(轻至中度),急性发作时可伴高热、血红蛋白尿。
三、诊断关键
- 血常规:血红蛋白降低、网织红细胞升高。
- 溶血指标:总胆红素、间接胆红素升高,乳酸脱氢酶(LDH)升高。
- 抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性为确诊核心依据。
- 首选糖皮质激素(如泼尼松),适用于多数患者,需监测副作用(如骨质疏松、血糖升高)。
- 二线治疗:免疫抑制剂(如环磷酰胺)、利妥昔单抗,适用于激素无效或依赖者。
- 支持治疗:输血(仅严重贫血时)、补铁(非缺铁性不建议)、避免劳累与感染。
- 儿童:罕见,治疗需更谨慎,优先非药物干预,避免使用骨髓抑制药物。
- 孕妇:需密切监测,产后可能因激素减量诱发溶血,需产科与血液科协作。
- 老年患者:易合并感染与基础病,需加强营养支持,预防血栓形成。



