先天多囊肾（常染色体显性遗传型为主）的治疗以控制症状、延缓肾功能恶化为核心，需结合生活管理、药物干预、并发症处理及遗传咨询等综合措施。
一、一般管理与生活方式调整
低盐低脂饮食（每日钠＜5g），避免高草酸、高嘌呤食物；规律作息，避免熬夜与剧烈运动；控制体重，预防高血压；严格禁用肾毒性药物（如非甾体抗炎药、氨基糖苷类抗生素）；戒烟限酒，减少囊肿刺激。定期监测血压、尿常规及肾功能。
二、药物干预与对症治疗
高血压首选ACEI/ARB类（如依那普利、氯沙坦），兼具降压与延缓肾衰作用；水肿时短期使用利尿剂（如呋塞米）；疼痛优先对乙酰氨基酚，避免阿片类止痛药；囊肿快速增大时，可遵医嘱使用托伐普坦（V2受体拮抗剂）抑制囊肿生长，但需监测电解质。
三、并发症处理
高血压需强化控制（目标＜130/80mmHg）；尿路感染用敏感抗生素（如头孢类）；肾结石小者药物排石，大者需碎石；囊肿破裂出血时卧床止血，必要时手术引流；终末期肾病需长期透析或肾移植。
四、特殊人群注意事项
孕妇：孕期加强血压监测，避免肾毒性药物，定期超声评估囊肿变化，由肾内科与产科联合管理。儿童：家族史明确者新生儿期筛查肾功能，无症状时避免过度检查，适龄监测尿常规与血肌酐，预防外伤与感染。
五、手术与终末期治疗
无症状囊肿无需干预；直径＞5cm且有压迫症状者，可经皮穿刺硬化剂注射或腹腔镜去顶减压术；终末期肾衰竭患者优先透析（血液/腹膜），肾移植为最佳选择，移植后需长期抗排异治疗。
