溶血尿毒症综合症

溶血尿毒症综合症是一种以微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭为特征的严重疾病，常见于儿童，尤其是5岁以下，与感染（如大肠杆菌O157：H7）、自身免疫性疾病或骨髓移植后免疫抑制状态相关。

一、分类及核心特征

1. 感染相关型：最常见，多由产志贺毒素大肠杆菌感染引发，儿童占比高，症状包括腹泻、呕吐、发热，1-2周后出现溶血与肾衰。

2. 非感染相关型：多见于成人，常与自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）、骨髓移植后免疫重建异常或妊娠并发症相关，病程复杂。

3. 遗传性型：罕见，因基因突变（如ADAMTS13缺乏）导致，婴幼儿发病，易反复出现血栓性血小板减少性紫癜（TTP）表现。

• 儿童：需警惕感染前驱症状，早期识别并控制感染源（如隔离、补充水分），避免脱水加重肾损伤。

• 孕妇：孕期出现不明原因血小板减少、高血压或肾功能异常时，需排查溶血尿毒症综合症，及时终止妊娠风险较高。

• 免疫低下者：骨髓移植后患者需严格监测ADAMTS13活性，预防感染诱发的急性发作。

• 一线治疗：血浆置换（PE）是关键，需尽早开始以清除致病因子，改善血小板减少和肾功能。

• 药物辅助：糖皮质激素（如泼尼松）可用于自身免疫相关病例，需严格遵医嘱使用。

• 支持治疗：维持水电解质平衡，避免使用肾毒性药物，必要时短期透析替代肾功能。

• 饮食安全：儿童避免生食肉类、未煮熟的蛋类，勤洗手；成人减少高风险食物接触。

• 感染防控：及时治疗肠道感染，避免滥用抗生素，降低毒素产生风险。

• 遗传筛查：家族史阳性者孕前进行基因检测，评估后代患病风险。