第四脑室肿瘤并非都是恶性，部分为良性或交界性病变，常见类型包括室管膜瘤、髓母细胞瘤、星形细胞瘤等，良恶性需结合病理诊断确定。
一、良性第四脑室肿瘤：
室管膜瘤（WHOⅠ-Ⅱ级）起源于室管膜细胞，生长缓慢，边界较清，多见于儿童及青少年，手术完整切除后预后良好，复发率低。
血管母细胞瘤含血管成分，可伴发Von Hippel-Lindau综合征，需结合影像学特征与家族史综合判断，手术切除为主要治疗手段。
脂肪瘤罕见，多位于第四脑室顶部或外侧，生长缓慢，无明显症状时可观察，有症状者需手术，恶变极罕见。
二、恶性第四脑室肿瘤：
髓母细胞瘤（WHOⅣ级）是儿童后颅窝最常见恶性肿瘤，占第四脑室肿瘤的30%左右，恶性程度高，易沿脑脊液种植转移，手术联合术后放化疗可改善预后。
高级别星形细胞瘤（WHOⅢ-Ⅳ级）成人多见，生长迅速，可浸润周围脑组织，治疗以手术切除为主，需结合放疗及替莫唑胺等化疗药物。
脉络丛癌（WHOⅢ级）罕见，起源于脉络丛上皮，易侵犯脑室系统，脑脊液检查可见癌细胞，手术切除后需辅助放疗。
三、交界性或低度恶性肿瘤：
黏液乳头型室管膜瘤（WHOⅡ级）好发于青少年，边界相对清晰，生长缓慢，手术完整切除后5年生存率可达80%以上，需长期随访监测复发。
室管膜下瘤（WHOⅠ级）多位于侧脑室，罕见累及第四脑室，无明显症状时无需干预，发现时多为偶然。
四、特殊类型及罕见肿瘤：
表皮样囊肿（胆脂瘤）起源于胚胎残余上皮组织，生长缓慢，无明显症状时可定期复查，有压迫症状者需手术切除。
淋巴瘤多为非霍奇金淋巴瘤，成人多见，可表现为脑室占位，需结合病理免疫组化确诊，治疗以放疗及化疗为主，避免全脑放疗对儿童生长发育的影响。
