中枢性原始神经外胚层肿瘤治疗以手术完整切除为基础，结合多学科协作的放射治疗、化学治疗及支持治疗，根据肿瘤位置、分期及患者年龄、身体状况个体化制定方案，以最大程度降低复发风险并改善生活质量。
手术治疗。1. 手术目标：完整切除肿瘤以明确病理诊断并减轻占位效应，对无法完整切除者进行减瘤以缓解症状。2. 手术方式：需结合肿瘤位置（如松果体区、脊髓髓内等）选择显微手术或内镜辅助技术，儿童患者因肿瘤常位于关键功能区，需神经导航精准定位以平衡切除率与神经功能保护。3. 特殊人群考量：老年患者需评估全身状况，避免手术相关并发症；合并基础疾病者需术前优化治疗方案，确保手术耐受性。
放射治疗。1. 放疗时机：术后有残留或无法手术者需尽早行辅助放疗，剂量通常为54-60Gy（分割放疗），儿童患者（尤其3岁以下）建议采用短分割放疗方案，以减少对认知发育的长期影响。2. 放疗技术：质子治疗或立体定向放疗可降低对周围正常脑组织的损伤，适合功能区肿瘤。3. 副作用管理：放疗期间需监测认知功能（儿童）、脊髓损伤（青少年）等，及时调整方案以保护神经功能。
化学治疗。1. 药物选择：常用依托泊苷、环磷酰胺等作为联合化疗方案（如COG方案），对复发患者可采用替莫唑胺单药。2. 适用场景：新诊断患者术后辅助化疗（3-6周期），无法手术或进展期患者以化疗为主的姑息治疗。3. 特殊人群：儿童需避免骨髓抑制严重的药物，老年患者需降低剂量并密切监测血常规，孕妇禁用化疗以防止胎儿畸形。
辅助与支持治疗。1. 对症治疗：颅内压增高者使用甘露醇、激素缓解症状，疼痛管理采用非甾体抗炎药或弱阿片类药物（儿童需谨慎）。2. 营养与心理：老年患者加强高蛋白饮食，儿童患者结合康复训练促进神经功能恢复；心理干预缓解患者及家属焦虑，提升治疗依从性。3. 长期随访：定期影像学复查（MRI）监测复发，早期干预转移或复发灶，维持综合治疗连续性。
