Chiari畸形主要分为I - IV型，基于解剖学特征和合并症进行分类，各型具有独特的影像学表现和临床特点。
一、Chiari I型畸形：该型最常见，约占所有Chiari畸形的70% - 80%，以小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下≥3mm为特征，常不合并脊髓脊膜膨出。影像学上，小脑扁桃体变尖或呈舌状下疝，可伴随脊髓空洞症（发生率约30% - 50%）。好发于青壮年，女性发病率约为男性的1.5倍，儿童发病者多因脊髓空洞导致上肢麻木、肌萎缩或脊柱侧弯。临床症状多与枕骨大孔受压相关，表现为枕部疼痛、颈部僵硬，部分患者出现耳鸣、听力下降，严重者可进展为肢体无力、感觉障碍。
二、Chiari II型畸形：多见于婴幼儿，几乎均合并脊髓脊膜膨出，为最严重的Chiari畸形类型。典型影像学表现为小脑扁桃体、延髓显著下移，第四脑室延长并变形，脊髓圆锥低位（≤L2椎体水平），常合并脊髓拴系综合征。临床特点与脊髓损伤及神经功能缺损相关，新生儿期即可出现呼吸暂停、喂养困难，儿童期可见下肢瘫痪、大小便失禁、脊柱侧弯。因脊髓脊膜膨出常累及腰骶部，需早期手术修复脊髓脊膜膨出及解除脊髓牵拉。
三、Chiari III型畸形：罕见，主要特征为颈椎或枕骨部脊髓脊膜膨出与小脑、延髓广泛下疝。影像学可见延髓、小脑蚓部及扁桃体经枕骨大孔疝入椎管，第四脑室形态异常扩大，常合并寰枢椎脱位或脊柱裂。临床表现严重，新生儿期即可出现呼吸衰竭、颈部活动受限，因脑干受压导致吞咽困难、眼球运动障碍。需通过枕颈联合减压术及脊髓脊膜膨出修补术缓解症状。
四、Chiari IV型畸形：以小脑发育不全为核心，影像学表现为小脑体积显著缩小（体积＜同龄正常儿童50%），小脑蚓部完全缺如或严重发育不良，第四脑室呈囊状扩张。临床特点与小脑功能缺失相关，婴幼儿期即出现严重运动发育迟缓（如无法独坐、站立）、眼球震颤、吞咽困难，常合并脑积水。预后极差，多数患者因呼吸功能衰竭或感染在婴幼儿期死亡，幸存者多需长期康复支持。
上述分类涵盖了Chiari畸形的主要类型，各型在发病年龄、影像学特征及临床转归上存在显著差异，对诊断和治疗方案选择具有重要指导意义。
