颅咽管瘤是起源于垂体胚胎发育残存鳞状上皮细胞的良性先天性颅内常见肿瘤好发于儿童及青少年和成年人，病理分型有釉质型多见于儿童及乳头型相对常见于成年人，临床表现包含颅内压增高表现（儿童因颅缝未闭致头颅增大等）、视力视野障碍（肿瘤压迫致视力下降视野缺损等）、内分泌功能紊乱（生长发育迟缓、性腺功能减退、尿崩症等），影像学检查中CT可见鞍区等钙化影MRI可清晰显示肿瘤情况，治疗以手术切除为主部分切除不彻底或复发可结合放疗，不同年龄患者手术风险及术后恢复等情况不同，儿童需重视术后内分泌功能维护成年人需重视术后神经功能恢复及内分泌紊乱调整。
一、定义
颅咽管瘤是一种起源于垂体胚胎发育过程中残存的鳞状上皮细胞的良性先天性肿瘤，属于颅内常见肿瘤，好发于儿童及青少年，也可见于成年人。
二、病理分型
主要分为釉质型和乳头型两种病理类型。釉质型多见于儿童，乳头型相对更常见于成年人。
三、临床表现
1.颅内压增高表现：因肿瘤阻塞脑脊液循环通路可引起头痛、呕吐等颅内压增高症状，尤其在儿童中较为常见，是由于颅缝未闭时颅内压增高导致头颅增大等表现。
2.视力视野障碍：肿瘤压迫视神经、视交叉等结构时，可出现视力下降、视野缺损，如双颞侧偏盲等，影响患者的视觉功能，不同年龄患者因肿瘤生长阶段不同，视力受损程度可能有差异。
3.内分泌功能紊乱：
生长发育迟缓：儿童患者常见，因肿瘤影响垂体分泌生长激素等，导致身高、体重增长低于正常同龄人。
性腺功能减退：表现为第二性征发育不全等，在青春期前发病的患者影响更为明显。
尿崩症：肿瘤破坏垂体后叶，导致抗利尿激素分泌减少，出现多饮、多尿等症状，不同年龄患者对尿量变化的感知及应对能力不同。
四、影像学检查
1.CT检查：可见鞍区等部位有钙化影，这是颅咽管瘤较典型的影像学表现之一，对诊断有重要提示作用。
2.MRI检查：能清晰显示肿瘤的位置、大小以及与周围脑组织、血管等结构的关系，是明确诊断及制定治疗方案的重要依据，不同年龄患者因颅腔结构特点，MRI表现可能有一定差异，儿童颅腔可塑性相对较强，肿瘤表现可能与成年人有所不同。
五、治疗原则
以手术切除为主要治疗手段，根据肿瘤的大小、位置等情况选择合适的手术入路。对于部分切除不彻底或复发的肿瘤可结合放疗等综合治疗。不同年龄患者手术风险及术后恢复情况不同，儿童患者由于身体处于生长发育阶段，术后内分泌功能的维护尤为关键，需密切监测激素水平并及时干预；成年人则需重视术后神经功能的恢复及内分泌紊乱的调整。
