空泡蝶鞍分为原发性和继发性,原发性多见于中年肥胖多产妇,继发性与垂体瘤相关等;临床表现多样,多数无症状,有症状者可头痛、视力障碍、内分泌紊乱等;影像学检查有多种方式;诊断靠影像结合临床表现,需与垂体瘤等鉴别;无症状者定期随访,有症状者对症或手术等治疗;儿童、老年、女性患者有各自注意事项。

病因
原发性空泡蝶鞍:可能与先天性的蛛网膜下腔在蝶鞍处有薄弱点,脑脊液压力使蝶鞍扩大,垂体受压变扁有关;也可能与内分泌因素有关,如妊娠期垂体呈生理性增大,分娩后缩小,重复此过程可能导致空泡蝶鞍。
继发性空泡蝶鞍:垂体瘤的坏死、萎缩,肿瘤被吸收;垂体瘤经手术切除或放射治疗后,肿瘤组织减少,蝶鞍内出现空隙,蛛网膜下腔疝入;鞍区的蛛网膜粘连,影响脑脊液循环,导致鞍内压力增高,使蝶鞍扩大,垂体受压变扁。
临床表现
多数空泡蝶鞍患者无明显症状,称为无症状性空泡蝶鞍。
当出现症状时,可能表现为头痛,头痛的原因可能与脑脊液压力变化有关;视力障碍,如视力减退、视野缺损等,是由于垂体受压、视神经或视交叉受牵拉等原因引起;内分泌功能紊乱,部分患者可出现垂体功能减退的表现,如乏力、怕冷、闭经、阳痿等,也有少数患者可出现垂体激素分泌亢进的表现,如泌乳素增高导致的泌乳等。
影像学检查
头颅X线检查:可见蝶鞍扩大。
CT检查:表现为蝶鞍内垂体组织消失,被低密度的脑脊液样物质占据。
磁共振成像(MRI)检查:是诊断空泡蝶鞍的重要方法,可清晰显示垂体被压变扁,位于蝶鞍底部,鞍内充满脑脊液信号影。
诊断与鉴别诊断
诊断:主要依靠影像学检查,结合临床表现进行诊断。
鉴别诊断:需要与垂体瘤、颅咽管瘤等疾病相鉴别。垂体瘤患者一般有相应的垂体激素分泌异常的表现,影像学上垂体瘤有占位性病变的特点;颅咽管瘤多见于儿童及青少年,可有内分泌紊乱、视力视野障碍及颅内压增高的表现,影像学表现也有其特征性。
治疗
无症状的空泡蝶鞍一般无需特殊治疗,定期随访观察即可,包括定期复查内分泌功能、视力等。
对于有明显症状的患者,如头痛、视力障碍、内分泌功能紊乱等,需要根据具体情况进行相应治疗。如头痛明显者可给予对症止痛治疗;有视力障碍者可考虑手术治疗,手术方式包括经蝶窦手术等,目的是解除对视神经等结构的压迫;对于内分泌功能紊乱的患者,可根据具体的激素缺乏或亢进情况进行相应的内分泌替代治疗或针对亢进激素的治疗。
特殊人群注意事项
儿童患者:儿童出现空泡蝶鞍相对较少见,若儿童患有空泡蝶鞍,需要密切关注其生长发育情况,因为垂体功能异常可能影响儿童的生长激素、促甲状腺激素等分泌,从而影响身高、智力发育等。要定期监测儿童的身高、体重、内分泌激素水平及视力等,一旦发现异常,需及时就医评估并进行相应干预。
老年患者:老年患者患空泡蝶鞍时,更要注意综合评估。由于老年患者可能同时合并多种基础疾病,在治疗时要考虑到药物之间的相互作用以及老年患者的机体耐受性。对于有头痛等症状的老年患者,选择止痛药物时要谨慎,避免使用可能对胃肠道等有较大刺激的药物。同时,要定期复查,观察病情变化,因为老年患者的病情可能进展相对缓慢,但也需要及时发现异常情况进行处理。
女性患者:女性患者若为原发性空泡蝶鞍,尤其要关注妊娠期的情况,因为妊娠期垂体生理性增大可能会对空泡蝶鞍的病情产生影响,需要在妊娠期密切监测内分泌功能、视力等,以便及时发现问题并处理。同时,对于有内分泌功能紊乱表现如闭经等的女性患者,要关注其生殖健康及心理健康等多方面的影响。