狼疮性肾炎是SLE累及肾脏的免疫性炎症性疾病，发病与免疫复合物沉积、细胞免疫异常有关，有肾脏及全身表现，可通过实验室及病理检查诊断，分WHO病理型，需与原发性及其他继发性肾病鉴别，治疗包括一般及药物治疗，预后与多种因素相关，早期规范治疗可改善预后。
一、定义
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮（SLE）累及肾脏所引起的一种免疫性炎症性肾脏疾病，是SLE重要的内脏损害表现。系统性红斑狼疮是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，当它累及肾脏时，就形成了狼疮性肾炎。
二、发病机制
1.免疫复合物沉积：系统性红斑狼疮患者体内存在多种自身抗体，这些抗体与相应抗原结合形成免疫复合物，免疫复合物沉积在肾脏肾小球等部位，激活补体系统，引发炎症反应，导致肾脏损伤。例如，抗核抗体等自身抗体相关的免疫复合物沉积是关键环节。
2.细胞免疫异常：T淋巴细胞等免疫细胞功能异常也参与狼疮性肾炎的发病。T细胞的失衡可能影响B细胞产生自身抗体等免疫反应过程，进而影响肾脏病变。
三、临床表现
1.肾脏表现
蛋白尿：是常见表现之一，尿中可出现大量蛋白质，严重时24小时尿蛋白定量可超过3.5g等。
血尿：可表现为镜下血尿或肉眼血尿，镜下可见红细胞增多，肉眼血尿时尿液呈洗肉水样等。
水肿：可出现眼睑、下肢等部位水肿，严重时可出现全身性水肿，与蛋白尿导致的低蛋白血症等有关。
高血压：部分患者会出现高血压，与肾脏受损后肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活等因素有关。
2.全身表现：除肾脏表现外，系统性红斑狼疮还有全身表现，如面部蝶形红斑、发热、关节痛、脱发等。例如，面部蝶形红斑是系统性红斑狼疮较典型的皮肤表现，约40%-60%的患者会出现。
四、实验室检查
1.尿常规：可发现蛋白尿、血尿、管型尿等异常，如出现大量蛋白尿提示病情可能较重。
2.自身抗体检测
抗核抗体（ANA）：几乎所有系统性红斑狼疮患者ANA阳性，但特异性相对较低。
抗双链DNA抗体（抗ds-DNA抗体）：对狼疮性肾炎的诊断、病情活动度判断等有重要意义，活动性狼疮性肾炎患者抗ds-DNA抗体阳性率较高，且其滴度通常与疾病活动相关。
抗Sm抗体：是系统性红斑狼疮的特异性抗体之一，阳性率约20%-30%，但一旦出现多提示患有系统性红斑狼疮相关疾病。
3.肾功能检查：可检测肌酐、尿素氮等指标，评估肾功能情况，如肌酐升高提示肾功能受损。
五、病理分型
1.世界卫生组织（WHO）病理分型
Ⅰ型：轻微病变性狼疮性肾炎：肾小球正常，但免疫荧光或电镜下可见系膜区有免疫复合物沉积。
Ⅱ型：系膜增生性狼疮性肾炎：光镜下可见系膜细胞和系膜基质增生，免疫荧光可见系膜区有免疫球蛋白和补体沉积。
Ⅲ型：局灶性狼疮性肾炎：病变呈局灶节段性分布，光镜下可见部分肾小球有病变，可伴有节段性细胞增生、纤维素样坏死等。
Ⅳ型：弥漫性狼疮性肾炎：病变弥漫分布，根据病变程度又可分为a（单纯系膜增生）、b（节段性细胞增生）、c（节段性纤维素样坏死）、d（弥漫性细胞增生）等亚型。弥漫增生型狼疮性肾炎病情通常较重，预后相对较差。
Ⅴ型：膜性狼疮性肾炎：光镜下可见肾小球基底膜增厚，免疫荧光可见基底膜上皮侧有免疫复合物沉积。
Ⅵ型：晚期硬化性狼疮性肾炎：大部分肾小球硬化，肾功能严重受损。
六、诊断与鉴别诊断
1.诊断：结合患者的临床表现，如肾脏表现和全身表现，以及实验室检查（自身抗体等）、病理检查等综合诊断。例如，患者有系统性红斑狼疮的全身表现，同时伴有肾脏相关异常，再结合自身抗体检测和肾活检病理结果可明确狼疮性肾炎的诊断。
2.鉴别诊断
原发性肾小球疾病：如原发性肾病综合征、原发性肾小球肾炎等。原发性肾小球疾病一般无系统性红斑狼疮的全身表现，自身抗体检测通常为阴性，可通过肾活检病理等进行鉴别。例如，原发性肾病综合征主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症等，但没有系统性红斑狼疮的其他典型表现和自身抗体异常。
其他继发性肾病：如过敏性紫癜性肾炎等。过敏性紫癜性肾炎多有皮肤紫癜、关节痛、腹痛等表现，且自身抗体检测与狼疮性肾炎不同，可通过临床特点和相关检查进行鉴别。
七、治疗原则
1.一般治疗：患者需注意休息，避免劳累、感染等诱发因素。在有阳光照射时需注意防晒，因为阳光可能诱发系统性红斑狼疮病情活动。
2.药物治疗
糖皮质激素：是治疗狼疮性肾炎的常用药物，如泼尼松等。通过抑制炎症反应等发挥作用，但长期使用可能有感染、骨质疏松、血糖升高等副作用。
免疫抑制剂：如环磷酰胺等。与糖皮质激素联合使用，可增强免疫抑制效果，减少糖皮质激素的用量及副作用。但免疫抑制剂可能有骨髓抑制、肝肾功能损害等副作用。
八、预后
狼疮性肾炎的预后与病理分型、病情严重程度、治疗是否及时有效等因素有关。一般来说，Ⅰ型、Ⅱ型预后相对较好，Ⅳ型、Ⅴ型等如果治疗不及时，病情可能逐渐进展，发展为慢性肾衰竭等严重后果。早期诊断、早期规范治疗可改善预后，提高患者的生活质量和生存期。不同年龄、性别患者预后可能有一定差异，例如儿童患者如果能早期规范治疗，部分可获得较好预后，但也有部分可能病情反复。女性患者在妊娠等特殊时期需密切监测病情，因为妊娠可能诱发狼疮性肾炎病情活动。
