重型再生障碍性贫血是骨髓造血功能严重衰竭导致的全血细胞减少性疾病,以贫血、出血和感染为主要特征。

重型再生障碍性贫血核心机制是骨髓造血干细胞数量锐减或功能异常,导致红细胞、白细胞和血小板生成不足,外周血三系细胞显著降低。该病起病急骤,病情进展迅速,若未及时干预,可能引发多器官功能衰竭,危及生命。
治疗以免疫抑制(如抗胸腺细胞球蛋白、环孢素)和造血干细胞移植为核心,前者通过抑制异常免疫反应恢复造血功能,后者适用于年轻且有合适供体的患者。支持治疗包括输血纠正贫血、使用抗生素控制感染、止血药物预防出血等。



