嗜铬细胞瘤是什么

来源:民福康

嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质或交感神经节的神经内分泌肿瘤,可异常分泌儿茶酚胺(肾上腺素、去甲肾上腺素),引发阵发性/持续性高血压、代谢紊乱等症状,严重时可致心脑血管急症。

一、肿瘤来源与病理特征

多为良性(约90%),少数为恶性(10%),起源于肾上腺髓质嗜铬细胞或腹膜后交感神经节(如主动脉旁副神经节)。肿瘤细胞持续性或阵发性释放儿茶酚胺,刺激交感神经兴奋,导致血管收缩、心率加快,引发高血压等症状。

二、典型临床表现

①高血压:最常见,阵发性发作时收缩压骤升至200mmHg以上,伴剧烈头痛、心悸、大汗(“三联征”);部分患者呈持续性高血压,易被误诊为原发性高血压。②代谢异常:血糖升高、糖耐量异常、体重下降;③并发症:可诱发心肌梗死、脑出血、心律失常(如室上速)。约10%患者无高血压,以低血压休克或晕厥为首发表现。

三、诊断关键方法

①实验室检查:24小时尿儿茶酚胺代谢物(香草扁桃酸VMA)>正常上限2倍以上,或血儿茶酚胺(肾上腺素/去甲肾上腺素)升高;②影像学:增强CT/MRI是定位肿瘤的主要手段,可显示直径>1cm的肾上腺区或腹膜后肿瘤;③必要时行PET-CT排查全身转移(恶性病例)。

四、治疗核心策略

①手术切除:腹腔镜肾上腺切除术为首选术式,术前需用α受体阻滞剂(酚苄明)控制血压,待血压稳定后手术;②恶性病例:辅助化疗(链脲霉素)或靶向药物(依维莫司),5年生存率约40%-60%;③术后监测:定期复查血儿茶酚胺及影像学,预防肾上腺功能不全。

五、特殊人群注意事项

①儿童:症状隐匿,易被误诊为癫痫或低血糖,需结合尿VMA检测排查;②孕妇:多学科协作,手术宜在孕中期(14-28周)进行,避免早产风险;③老年人:高血压症状被基础病掩盖,需警惕不明原因心悸、胸痛;④合并MEN(多发性内分泌腺瘤病)患者:需同时筛查甲状旁腺、甲状腺病变。

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嗜铬细胞瘤是大手术吗?
胡筱 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
现阶段来说嗜铬细胞瘤,并不是什么不治之症,只要积极的接受治疗,还是有治愈的希望的。尤其是早期嗜铬细胞瘤的治愈率非常的高,早期治疗效果非常的好,是治疗的最佳时期。嗜铬细胞瘤也属于一种比较大型的手术,毕竟这种手术是要将嗜铬细胞瘤的肿瘤,进行手术切除的,早期进行手术可以达到治愈的效果,大多数病人可以存活1
什么是嗜铬细胞瘤
李韬 副主任医师
十堰市人民医院 三甲
嗜铬细胞瘤是由于嗜铬细胞所形成的肿瘤,肿瘤细胞大多来源于肾上腺髓质,少数是来源于肾上腺外的嗜铬组织。嗜铬细胞瘤是由于嗜铬细胞所形成的肿瘤,肿瘤细胞大多来源于肾上腺髓质,少数是来源于肾上腺外的嗜铬组织。那由于肿瘤或增生的细胞,阵发性或持续性地分泌一些儿茶酚胺类物质,或者是其他类相关的激素,而造成了血压
如何治疗嗜铬细胞瘤
王恒兵 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
嗜铬细胞瘤的治疗原则是一旦发现,立即手术切除,因为药物控制只能将血压控制在相对稳定的状态,不会使疾病的原因发生根本变化,而手术治疗要有充分的术前准备,如术前补充血浆、扩充血管、扩张血容量,手术方式可以是开放式手术或腹腔镜手术,术后也应密切关注患者血压变化,以防患者进入低血压状态。
嗜铬细胞瘤患者的术前准备?
王恒兵 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
嗜铬细胞瘤的手术是一种高风险的手术。嗜铬细胞瘤虽然是良性肿瘤,但处理起来比较棘手,术前准备相当重要。病人首先要积极的控制血压、降压,把血压尽量控制在理想状态,其次要控制心率,进行补液、扩容,长时间口服α受体阻滞剂、盐酸酚苄明等。
嗜铬细胞瘤典型表现有哪些?
任冬梅 副主任医师
中国人民解放军第960医院 三甲
嗜铬细胞瘤的典型表现是心血管系统表现。高血压是嗜铬细胞瘤的主要症状,临床上可以分为阵发性高血压和持续性高血压两种。约50%患者为持续性高血压,45%患者为阵发性高血压,5%患者血压大致正常。其他症状包括腹部肿块,消化道症状,如便秘,腹痛,腹胀,甚至肠扩张,肠梗死。同时有头痛,心悸,出冷汗等症状。尿中
如何治疗嗜铬细胞瘤
李韬 副主任医师
十堰市人民医院 三甲
嗜铬细胞瘤的治疗原则是一旦发现,立即手术切除,因为药物控制只能将血压控制在相对稳定的状态,不会使疾病的原因发生根本变化,而手术治疗要有充分的术前准备,如术前补充血浆、扩充血管、扩张血容量,手术方式可以是开放式手术或腹腔镜手术,术后也应密切关注患者血压变化,以防患者进入低血压状态。
嗜铬细胞瘤良恶性区别?
任冬梅 副主任医师
中国人民解放军第960医院 三甲
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其它部位的嗜铬组织,嗜铬细胞瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺,造成持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。大多数嗜铬细胞瘤为良性,约10%为恶性肿瘤。无论是良性还是恶性嗜铬细胞瘤,其造成心血管系统、高血压以及脏器受累的临床表现都是相同的。嗜铬细胞瘤良性、恶
嗜铬细胞瘤临床表现?
任冬梅 副主任医师
中国人民解放军第960医院 三甲
嗜铬细胞瘤的临床表现是多种多样的,一般高血压是最多见的临床症状,而且高血压一般是呈阵发性或者是持续性,同时病人会伴随头痛、心悸多汗的情况,嗜铬细胞瘤分泌大量的儿茶酚胺,可以造成糖脂代谢的紊乱,多汗,体重下降,基础代谢率增高等,少量的病人可以表现出低血压的情况。而其他系统的症状主要包括心血管系统,病人
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤有什么区别?
支忠继 主任医师
河北医科大学第三医院 三甲
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤,实际上都是肾上腺素和去甲肾上腺素增多的一个表现。实际上肾上腺的髓质长的这个瘤称之为嗜铬细胞瘤。而肾上腺以外等组织,称之为副神经节瘤。它们分泌都是茶酚胺,都是肾上腺素和去甲肾上腺素,它两个实际上是一个疾病的不同的表现,因为本身嗜铬细胞瘤有长在肾上腺的,也有长在肾上腺外的神经节的
嗜铬细胞瘤是癌症吗?
胡筱 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
嗜铬细胞瘤一般大多数情况下属于良性的,其中少数的为恶性肿瘤。该病可以分泌儿茶酚胺,可以造成阵发性的血压升高,也有较多的病人是因为高血压为首发就诊症状的。现阶段该病发病原因尚不明确,一般多发于20~50岁之间的人群,其中家族性的病变和遗传因素有一定的关系。需要进行肾上腺部位的磁共振或者彩超等检查,此外
如何治疗嗜铬细胞瘤
潘永源 主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
嗜铬细胞瘤如果诊断明确一般建议手术治疗,如果诊断不明确或者是异位,则需要长期服药来控制。因为对于嗜铬细胞瘤来说,80%~90%主要发生在肾上腺,通常见于肾上腺髓质,通过化验检查以及影像学检查、CT、核磁、B超等等这些检查以后明确诊断情况下,一般需要手术去切除,通常是在泌尿外科进行手术切除治疗。嗜铬细胞瘤治疗以后,患者绝大部分会恢复到正常状
嗜铬细胞瘤是怎么引起的
潘永源 主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
嗜铬细胞瘤目前认为是受遗传背景影响、环境因素诱导一个疾病,病因目前不明确,所以一般是通过检查发现肾上腺髓质有肿瘤生长,再一个有生物活性可以分泌出来儿茶酚胺造成血压波动等等这些情况,才发生嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞瘤病因目前来说不是十分清楚,只能通过客观检查,包括肾上腺CT以及人肾上腺这种激素检查,最主要是儿茶酚胺或者是香草苦杏仁酸VMA等等这些
嗜铬细胞瘤能治好吗
潘永源 主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
嗜铬细胞瘤如果诊断明确,通常手术切除以后就可以完全治愈,但是如果诊断不清,不能完全明确诊断发病部位以及发病具体情况,则可能需要长期用药来控制。80%~90%嗜铬细胞瘤是原发于肾上腺髓质,如果通过化验检查以及影像学检查,CT、核磁、B超等等检查明确诊断以后,手术切除则可以完全治愈。如果诊断不明确,异位嗜铬组织增生或者是分泌激素异常导致情况下
嗜铬细胞瘤是什么病
梁茵 主任医师
本溪市中心医院 三甲
嗜铬细胞瘤是一种神经内分泌的肿瘤。在临床表现上,主要与高血压和交感神经兴奋为主要临床表现。高血压以发作性高血压为主,可出现头疼、心悸、多汗三联症,伴有高代谢症候群,可有低热、血糖升高或者糖耐量异常,患者常表现为消瘦,甚至晕厥、抽搐、癫痫样发作,可通过化验去甲肾上腺素、血儿茶酚胺等,以及影像学检查明确诊断,再采取手术治疗。
嗜铬细胞瘤是什么病
马丽芬 副主任医师
宝鸡市中心医院 三甲
嗜铬细胞瘤是由神经嵴起源的嗜铬细胞肿瘤。肿瘤细胞主要合成和分泌儿茶酚胺类的激素,所以又称为儿茶酚胺分泌瘤。大多数的嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质的嗜铬细胞。如果来源于肾上腺外的嗜铬组织的肿瘤可以分为神经节神经瘤和副神经节瘤。嗜铬细胞瘤的临床表现是阵发性和持续性的高血压以及代谢紊乱的症状。
异位嗜铬细胞瘤
张燕妮 副主任医师
宿迁市中医院 三甲
首先异位嗜络细胞瘤的治疗是需要手术为主。手术的处理嗜络细胞瘤是嗜络细胞瘤有多发、多病灶的特点,应该仔细的检查以防遗漏。所以建议患者,可以到当地正规医院找专科医生进行详细检查,查明病因后针对性的进行治疗。还有老年人患这种情况是需要手术治疗的。患者年龄相对比较大,血管动脉硬化,高血压等情况是可以在手术中出现的。但是如果不手术治疗,可能会引起严
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