嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质或交感神经节的神经内分泌肿瘤,可异常分泌儿茶酚胺(肾上腺素、去甲肾上腺素),引发阵发性/持续性高血压、代谢紊乱等症状,严重时可致心脑血管急症。

一、肿瘤来源与病理特征
多为良性(约90%),少数为恶性(10%),起源于肾上腺髓质嗜铬细胞或腹膜后交感神经节(如主动脉旁副神经节)。肿瘤细胞持续性或阵发性释放儿茶酚胺,刺激交感神经兴奋,导致血管收缩、心率加快,引发高血压等症状。
二、典型临床表现
①高血压:最常见,阵发性发作时收缩压骤升至200mmHg以上,伴剧烈头痛、心悸、大汗(“三联征”);部分患者呈持续性高血压,易被误诊为原发性高血压。②代谢异常:血糖升高、糖耐量异常、体重下降;③并发症:可诱发心肌梗死、脑出血、心律失常(如室上速)。约10%患者无高血压,以低血压休克或晕厥为首发表现。
三、诊断关键方法
①实验室检查:24小时尿儿茶酚胺代谢物(香草扁桃酸VMA)>正常上限2倍以上,或血儿茶酚胺(肾上腺素/去甲肾上腺素)升高;②影像学:增强CT/MRI是定位肿瘤的主要手段,可显示直径>1cm的肾上腺区或腹膜后肿瘤;③必要时行PET-CT排查全身转移(恶性病例)。
四、治疗核心策略
①手术切除:腹腔镜肾上腺切除术为首选术式,术前需用α受体阻滞剂(酚苄明)控制血压,待血压稳定后手术;②恶性病例:辅助化疗(链脲霉素)或靶向药物(依维莫司),5年生存率约40%-60%;③术后监测:定期复查血儿茶酚胺及影像学,预防肾上腺功能不全。
五、特殊人群注意事项
①儿童:症状隐匿,易被误诊为癫痫或低血糖,需结合尿VMA检测排查;②孕妇:多学科协作,手术宜在孕中期(14-28周)进行,避免早产风险;③老年人:高血压症状被基础病掩盖,需警惕不明原因心悸、胸痛;④合并MEN(多发性内分泌腺瘤病)患者:需同时筛查甲状旁腺、甲状腺病变。



