亚急性硬化性全脑炎是由麻疹病毒引起的罕见进行性中枢神经系统退变性疾病,病因是麻疹病毒持续感染,潜伏期长,临床表现分初期、运动障碍期、昏迷去皮质强直期,诊断靠实验室、血清学、脑电图及脑组织活检等,治疗对症支持,预后极差,儿童和成年患者有不同注意事项。

一、病因与发病机制
病因明确与麻疹病毒持续感染有关。患者多有既往麻疹病史,麻疹病毒在体内持续存在并进入中枢神经系统,引发慢性炎症和进行性损害。
从感染麻疹病毒到出现SSPE症状的潜伏期较长,一般为2-17年不等。
二、临床表现
临床分期
初期:表现为行为异常、学习成绩下降、注意力不集中等,易被忽视,此阶段持续数周。
运动障碍期:出现肌阵挛发作,多为面部或肢体突然快速的抽动;还可有共济失调,表现为步态不稳、动作不协调;随着病情进展,可出现肌强直、运动减少等锥体外系症状,此阶段可持续数月至数年。
昏迷、去皮质强直期:患者逐渐陷入昏迷,出现去皮质强直,即上肢屈曲内收,下肢伸直,头部后仰等,最终因并发症死亡。
三、诊断方法
实验室检查
脑脊液检查:细胞数轻度增多,以淋巴细胞为主;蛋白含量轻度升高;免疫球蛋白增高,尤其是IgG增高较明显;可检测到麻疹病毒特异性抗体。
血清学检查:血清麻疹病毒抗体滴度升高,尤其是特异性IgG抗体持续高滴度。
脑电图检查:具有特征性改变,表现为周期性同步放电,背景活动呈弥漫性慢波化等。
脑组织活检:是确诊的重要依据,但由于是有创检查,临床应用较少,可见脑组织中有麻疹病毒抗原存在等病理改变。
四、治疗与预后
治疗:目前尚无特效治疗方法,主要是对症支持治疗。如控制肌阵挛发作可使用抗癫痫药物等,但药物治疗效果有限。
预后:本病预后极差,患者多在发病后1-3年死亡,少数患者可存活数年。
五、特殊人群注意事项
儿童患者:儿童时期患麻疹后有患SSPE的风险,家长应关注儿童麻疹后的健康状况,若儿童出现行为、运动等方面异常表现,应及时就医。儿童在疾病过程中需特别注意营养支持,保证充足的热量、蛋白质等摄入,以维持身体基本代谢,同时要注意预防肺炎等并发症,因为患儿在晚期多因并发症死亡。
成年患者:成年患者在疾病进程中要关注自身神经功能的变化,定期进行神经系统评估。在治疗过程中要考虑药物对身体各脏器的影响,尤其是肝脏、肾脏等,因为药物代谢主要通过肝、肾进行。同时要注意心理护理,患者可能因病情进行性加重而出现焦虑、抑郁等情绪,家人和医护人员应给予心理支持。



