干燥综合征是一种以侵犯唾液腺、泪腺等外分泌腺为主要特征的自身免疫性疾病，女性患病率约为男性的9倍，典型表现为口干、眼干，部分患者可累及肺、肾等内脏器官。
一、疾病定义与病理机制：自身免疫异常导致免疫系统攻击唾液腺、泪腺等外分泌腺，引发腺体萎缩、分泌功能下降，同时免疫复合物沉积可损伤血管及内脏器官。研究显示，约70%-80%原发性干燥综合征患者存在抗SSA/SSB抗体，与疾病发病密切相关，高丙种球蛋白血症是常见免疫特征。
二、临床表现：
- 系统症状：关节痛（约70%患者）、疲劳（夜间睡眠质量差者占55%）、皮肤干燥（四肢鱼鳞样脱屑），少数患者可进展为肺间质纤维化（10%-20%患者）、肾小管酸中毒（5%-10%患者）。
- 症状学标准：眼干持续≥6个月，Schirmer试验（滤纸湿润长度<5mm/5分钟）或泪膜破裂时间<10秒；口干持续≥6个月，唾液流率<1.5ml/15分钟或唇腺活检显示灶性淋巴细胞浸润（≥1灶/4mm2）。
- 血清学指标：抗SSA/SSB抗体阳性（原发性患者抗SSA阳性率约70%），类风湿因子阳性率约50%-60%，血沉（ESR）增快常见（>20mm/h占65%）。
- 非药物干预：人工泪液（玻璃酸钠滴眼液，每日4-6次）、无糖型口腔保湿剂（含甘油的漱口液），避免辛辣刺激饮食，戒烟（吸烟可使唾液腺分泌减少30%），定期口腔检查（每6个月1次）预防龋齿。
- 药物治疗：症状明显时短期使用糖皮质激素（如泼尼松，用于控制全身炎症），合并关节痛可联用羟氯喹（需监测眼底，5年累积剂量建议<1000mg），严重内脏受累（如间质性肺病）可考虑生物制剂（利妥昔单抗）。
- 老年患者：因肾功能减退，需避免长期使用糖皮质激素（建议泼尼松剂量≤5mg/日），优先选择局部用药（人工泪液、口腔凝胶），定期监测肾功能（血肌酐>133μmol/L时需调整用药）。
- 女性患者：孕期需评估病情活动度（抗SSA阳性者新生儿狼疮风险增加2-3倍），产后3个月内避免哺乳（激素可能影响婴儿发育），哺乳期可短期使用羟氯喹（WHO推荐安全等级L2）。
- 儿童患者：罕见（<0.5/10万），需与先天性外分泌腺发育不全鉴别，避免使用环磷酰胺等免疫抑制剂，以人工泪液、口腔保湿剂等保守治疗为主，定期复查生长发育指标。
