自身免疫性疾病是机体免疫系统错误攻击自身组织器官引发,如类风湿关节炎与遗传、环境等相关有对称性关节症状及自身抗体阳性,系统性红斑狼疮好发于育龄女性涉及多系统及相关因素;免疫缺陷病分原发性遗传致先天发育缺陷如重症联合免疫缺陷病,继发性由后天因素如艾滋病(HIV攻击CD4+T细胞及传播途径)、长期营养不良等导致;超敏反应性疾病分四型,Ⅰ型速发型由IgE介导如过敏性鼻炎、哮喘,Ⅱ型细胞毒型抗体致细胞破坏如自身免疫性溶血性贫血,Ⅲ型免疫复合物型免疫复合物沉积如血清病,Ⅳ型迟发型由T细胞介导如接触性皮炎。

一、自身免疫性疾病
自身免疫性疾病是机体免疫系统错误地攻击自身组织和器官引发的疾病。例如类风湿关节炎,其发病与遗传易感性、环境因素(如感染)等相关,多见于中年女性,主要表现为对称性的关节肿胀、疼痛、畸形,实验室检查可见类风湿因子等自身抗体阳性;系统性红斑狼疮好发于育龄女性,涉及皮肤、肾脏、血液等多系统,患者可出现面部红斑、蛋白尿、血常规异常等,自身抗体检测如抗核抗体等多呈阳性,发病与遗传、雌激素水平及环境因素(紫外线照射等)有关。
二、免疫缺陷病
(一)原发性免疫缺陷病
多由遗传因素导致免疫系统先天性发育缺陷,如重症联合免疫缺陷病,因基因缺陷使T细胞和B细胞均功能异常,患儿出生后易反复发生严重感染,如肺炎、脑膜炎等,常需依赖免疫球蛋白替代治疗等。
(二)继发性免疫缺陷病
可由多种后天因素引起,如艾滋病由人类免疫缺陷病毒(HIV)感染所致,HIV攻击CD4+T淋巴细胞,使机体细胞免疫和体液免疫功能严重受损,患者后期易并发各种机会性感染及肿瘤,传播途径主要为性接触、血液和母婴传播。此外,长期营养不良、恶性肿瘤、使用免疫抑制剂等也可导致继发性免疫缺陷,使机体抗感染能力下降。
三、超敏反应性疾病
根据发病机制和临床特点分为四型:
(一)Ⅰ型超敏反应(速发型)
由IgE介导,接触过敏原后快速发病,如过敏性鼻炎,患者接触花粉等过敏原后出现鼻痒、打喷嚏、流涕等症状;支气管哮喘患者接触过敏原后可发生气道痉挛,出现喘息、气急等表现,常见过敏原包括花粉、尘螨、宠物皮毛等。
(二)Ⅱ型超敏反应(细胞毒型)
抗体针对细胞表面抗原,引起细胞破坏,如自身免疫性溶血性贫血,机体产生抗红细胞抗体,导致红细胞破坏增多,出现贫血、黄疸等表现。
(三)Ⅲ型超敏反应(免疫复合物型)
免疫复合物沉积在组织引起炎症,如血清病,多发生于注射异种血清后,出现发热、皮疹、关节痛等症状,是由于机体产生的抗体与异种血清抗原形成免疫复合物沉积所致。
(四)Ⅳ型超敏反应(迟发型)
由T细胞介导,接触抗原后需24~72小时发病,如接触性皮炎,皮肤接触某些物质(如化妆品、某些植物)后,局部出现红斑、丘疹、水疱等炎症反应,是T细胞介导的免疫应答导致的炎症损伤。



