肾病综合征由多种肾脏病理损害引发,具大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿及高脂血症临床特征,大量蛋白尿为核心表现且因肾小球滤过膜受损致大分子蛋白漏出,低蛋白血症源于尿中丢失及肝脏合成不足等,水肿多始于下肢呈可凹性严重可累及全身并致胸腹腔积液与低蛋白血症致胶体渗透压下降相关,高脂血症因肝脏合成脂蛋白增加及分解代谢障碍致血中胆固醇等升高,病因分原发性(如微小病变型肾病等)、继发性(继发于其他疾病)、遗传性(少见),诊断主要依据大量蛋白尿和低蛋白血症并需通过病史等鉴别病因病理,特殊人群中儿童需关注激素对生长发育影响,中老年继发风险高需排查基础疾病,女性自身免疫性疾病继发者妊娠需评估风险,有基础疾病史者需管控相关指标。

一、定义
肾病综合征是由多种肾脏病理损害引发,以大量蛋白尿(尿蛋白定量>3.5g/d)、低蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L)、水肿及高脂血症为临床特征的一组综合征。
二、临床表现
1.大量蛋白尿:为核心表现,因肾小球滤过膜受损致通透性增加,大分子蛋白质大量漏出至尿液。
2.低蛋白血症:血浆白蛋白降低,源于大量蛋白从尿中丢失,且肝脏合成不足、代谢加快等因素参与。
3.水肿:多始于下肢,呈可凹性,严重时可累及全身,甚至出现胸腔、腹腔积液,与低蛋白血症致血浆胶体渗透压下降相关。
4.高脂血症:血中胆固醇、甘油三酯等升高,因肝脏合成脂蛋白增加及脂蛋白分解代谢障碍所致。
三、病因分类
1.原发性:由肾脏自身疾病引起,常见类型有微小病变型肾病(多见于儿童,光镜下肾小球基本正常,电镜见广泛足突融合)、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病(好发于中老年,光镜见肾小球毛细血管壁弥漫增厚)、系膜毛细血管性肾小球肾炎(光镜见系膜细胞及基质重度增生并插入致毛细血管袢呈“双轨征”等)。
2.继发性:继发于其他疾病,如糖尿病肾病、系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎等。
3.遗传性:较少见,与遗传因素相关。
四、诊断标准
主要依据大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症,其中大量蛋白尿与低蛋白血症为必备条件。需进一步通过病史、实验室检查(如自身抗体检测、血糖检测等)、肾活检病理检查等鉴别原发性、继发性及遗传性肾病综合征,明确病因与病理类型。
五、特殊人群考虑
儿童:需关注激素等药物对生长发育的影响,定期监测生长指标。
中老年:继发性肾病综合征风险较高,需重视基础疾病排查。
女性:若为自身免疫性疾病等继发的肾病综合征,妊娠可能加重病情或致复发,需专科评估妊娠风险。
有基础疾病史者:如糖尿病患者出现肾病综合征,需同时管控血糖与肾病相关指标。



