外阴上皮样肉瘤是一种罕见的外阴原发恶性肿瘤，由上皮样细胞或上皮样-梭形细胞混合构成，具有侵袭性生长特点，临床较为少见。
一、定义与病理特征
本质为外阴原发的罕见恶性肿瘤，病理上以上皮样细胞为主，可混有梭形细胞，免疫表型常表达上皮标志物（如AE1/AE3），需通过病理活检明确组织学类型及核分裂活性。
二、病因与高危因素
病因尚未明确，可能与慢性外阴炎症刺激、HPV感染、既往外阴放疗史相关，免疫功能低下人群（如HIV感染者）或存在遗传易感性者风险可能升高。
三、临床表现与诊断
常见症状为外阴无痛性肿块（直径多＞2cm）、溃疡、疼痛或出血，病程进展较快。诊断需结合妇科检查、影像学评估（CT/MRI）明确分期，最终确诊依赖病理活检及免疫组化分析。
四、治疗原则与特殊人群
以手术切除为核心，需行广泛局部切除（切缘距病灶≥2cm），术后可辅助放化疗（如顺铂、紫杉醇等药物）；特殊人群如老年患者需评估心肺功能耐受性，孕妇需多学科协作制定个体化方案。
五、预后与随访
5年生存率约40%-60%，复发率达30%-50%，晚期患者预后较差。术后需定期随访（每3-6个月妇科检查+影像学），年轻患者需注意生育功能保护（术前咨询生殖科）。
注：本文内容基于临床研究及指南共识，具体诊疗需由专业医师评估，切勿自行用药或延误治疗。
