儿童皮肌炎是一种以皮肤和肌肉炎症为主要表现的自身免疫性疾病,好发于5~15岁儿童,病程较长,部分可累及内脏,严重程度因人而异,需早期干预。
皮肤表现:典型为向阳疹(眼睑紫红色水肿)、Gottron征(指关节紫红色斑),可伴皮肤异色、血管扩张,少数有雷诺现象。
肌肉症状:近端肌无力为主,表现为行走、爬楼梯困难,吞咽肌受累可致呛咳,呼吸肌受累需警惕呼吸衰竭。
系统损害:约1/3患儿伴关节痛、间质性肺病,少数累及心脏、消化道,需定期监测肝肾功能及肌酶谱。
治疗原则:首选糖皮质激素,辅以免疫抑制剂(如甲氨蝶呤),非药物干预包括物理治疗、营养支持,需避免日晒及感染诱因。
特殊人群:低龄儿童用药需权衡安全性,孕妇患者需严格遵医嘱,合并感染时优先控制感染源,避免自行停药或增减剂量。



