儿童皮肌炎是一种以皮肤和肌肉炎症为主要表现的自身免疫性疾病,多发生于5~15岁儿童,男女发病比例约1:2,典型表现为对称性近端肌无力、特征性皮肤损害及潜在内脏受累。
皮肤表现:以眼睑为中心的紫红色水肿性斑片,手背、肘膝等关节伸面出现Gottron征(红斑或鳞屑),甲周毛细血管扩张或瘀点。
肌肉症状:早期表现为活动后乏力、行走困难,严重时出现吞咽、呼吸肌受累,可伴肌肉压痛或假性肥大,病程长者可致关节挛缩。
全身症状:约30%患儿伴发热,部分出现关节痛、雷诺现象,合并间质性肺病、心肌炎等内脏损害时可出现咳嗽、呼吸困难、心律失常等。
特殊类型:儿童发病年龄小于5岁者常合并血管炎、胃肠道症状,需警惕肠缺血风险;青春期发病者皮肤损害较轻但肿瘤风险略高,需定期筛查。
护理要点:避免日晒及寒冷刺激,使用润肤剂保护皮肤;功能锻炼防止肌肉萎缩,饮食需补充高蛋白及钙,避免辛辣刺激;定期监测肌酶、肌电图及脏器功能,及时调整治疗方案。