儿童皮肌炎主要表现为皮肤症状(如向阳疹、Gottron征)、肌肉症状(近端肌无力)及全身症状(如发热、乏力),病程常呈复发性。
皮肤症状
典型皮肤表现包括:眼睑周围水肿性紫红色斑(向阳疹),手背、肘膝等关节伸侧紫红色鳞屑性丘疹(Gottron征),甲周毛细血管扩张,以及皮肤异色症等。皮疹多在疾病初期出现,可随病情波动。
肌肉症状
以对称性近端肌无力为特征,表现为行走困难(如爬楼梯、蹲下站起费力)、举手抬臂受限、吞咽困难(尤其进食固体食物时),严重时可累及呼吸肌。部分患儿出现肌肉压痛或萎缩,病程长者可能遗留关节挛缩。
全身症状
约半数患儿伴发热(多为低热),可出现乏力、体重下降、关节痛等非特异性症状。少数病例累及心肺、消化道等系统,如间质性肺病、心肌炎或胃肠道血管炎。
特殊类型表现
儿童皮肌炎中约1/4合并恶性肿瘤(如卵巢、肺、消化道肿瘤),多在疾病后期出现,需警惕隐匿性肿瘤可能。此外,合并幼年特发性关节炎的病例也较常见,需注意鉴别。
温馨提示
家长应密切观察患儿皮疹变化及肌力情况,若出现新发皮疹、不明原因肌无力或发热持续不退,需及时就医。治疗以免疫抑制剂为主,需在专科医生指导下规范用药,定期监测血常规、肝肾功能及肌酶谱,避免自行停药或减药。