线粒体脑肌病患者的营养管理需兼顾能量代谢支持与神经保护，核心应增加富含优质蛋白（如鱼类、豆类）、B族维生素（全谷物、绿叶菜）及抗氧化剂（蓝莓、坚果）的摄入，同时控制精制糖与饱和脂肪，避免加重代谢负担。
蛋白质补充：优先选择易消化的优质蛋白，如鸡蛋、低脂奶制品、鱼类（三文鱼、鳕鱼），每日摄入量约1.2~1.5g/kg体重，有助于维持肌肉功能与修复。
碳水化合物选择：以低升糖指数食物为主，如燕麦、糙米、红薯，避免精制糖（蛋糕、甜饮料），可适当添加支链氨基酸（BCAAs）补充剂，促进肌肉蛋白合成。
脂肪优化：增加不饱和脂肪酸摄入，如橄榄油、深海鱼油，每日脂肪占比控制在总热量25%~30%，减少反式脂肪（油炸食品、加工零食）。
维生素与矿物质：每日补充复合维生素（含B1、B2、B6、B12、C、E），适量摄入绿叶菜、坚果、全谷物，必要时在医生指导下补充辅酶Q10（每日100~200mg）与肉碱（每日500~1000mg）。
特殊人群提示：儿童患者需保证钙、铁、锌等矿物质摄入，避免营养不良影响生长发育；老年患者应控制总热量，预防肥胖或营养不良；糖尿病患者需严格监测血糖，调整碳水化合物比例。
